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血管瘤论坛 血管瘤的概述 腔静脉异常畸形(二)

腔静脉异常畸形(二)

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-30 14:58   39  

罕见的情况是,正常位置的全身大静脉血液回流到左心房,造成的自右向左分流可能导致显著的动脉血去饱和(Mazzucco等,1990)。上腔静脉(IVC)(Aminololama-Shakeri等,2007)或者下腔静脉(Gikirikeioglu等,2006)可能与这种异常循环同时出现,在灌输化疗药物或肠外营养到中央静脉导管时需慎重。脑脓肿的发生可能是由从上腔静脉直接到左心。房的自右至左分流导致的(Erol等,2006)。另外,在罕见的完全性肺静脉异位反流到上腔静脉时,可能发生自左至右的分流(Giamberti等,2002)。

在某种程度上,“镰刀综合征"是一种右肺静脉反流至下腔静脉的异常,其命名源于一张胸片上肺静脉引流到下腔静脉的曲线影像,状似中东武士佩带的弯刀。在要儿中常伴随严重的心脏缺陷。心力衰竭。肺动脉高压,致死率较高。年龄较大的儿童和成人较少伴发上述重症,甚至可能确诊时无症状(Gudjonsson和Brown,2006)。还有学者报道镰刀综合征患者出现异常右肺静脉引流到食管周的奇静脉,导致食管静脉曲张(Wu等,2004)(异常肺静脉回流到右心房是一种相对常见的先天异常,但伴随其他纯粹的心肺血管变化超出了本文范围)。

在上腔静脉发育不全的情况下,血液可通过奇静脉引流至右心房和半奇静脉引流至下腔静脉(Saun-ders等,2001;Minniti等,2002)。这此均可通过产前检查发现,且可能导致胎儿和新生儿胸水(Romer等,2006)。永存的下腔静脉常通过左侧肾静脉汇人右腔静脉(Bass等2000)。有报道指出,左侧下腔静脉可通过永存的左侧上腔静脉流人冠状窦内(Brickner等,1990),甚至有1例患者出现异常的下腔静脉直接汇入左心房(Meyers等,1989)。下腔静脉可能在肾静脉上方缺失,进而通过奇静脉系统回流(Anderson等,1961;Chuang等,1974;Mayo等,1983)。罕见的是,被阻断的下腔静脉汇人门静脉,引起门静脉高压(Bercof等,1985;Chossin等,1988)。另有报道显示,左侧下腔静脉出现肝下段阻断时,可由奇静脉系统和肝静脉通过异常的肝内血管相连(Balkanci和Ozmen,1993)。双侧下腔静脉在肾静脉和奇静脉上段缺失时,右侧奇静脉和右侧半奇静脉亦可相连(Minniti等,2002)。因为左侧下腔静脉与半奇静脉相连,右侧下腔静脉正常汇人右心房(Brochert和Reynolds,2001)。


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