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RICH,NICH和婴幼儿血管瘤

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-2 15:25   56  

NICH、RICH和普通婴幼儿血管瘤的组织学特点和致病关系已在第3章介绍。一些临床研究者为“统合派”,而另一些则为“分割派”。对胎儿和婴幼儿(产后)血管榨的共同起源理论存在偏见,在今后一段时间内,最好是将两者作为独立的临床类别而保留。不论它们之间的致病关系如何,这样做可以为3种血管肿瘤(RICH,NICH和婴幼儿血管瘤)提供恰当的治疗和准确的预后判断。与绒毛膜血管瘤的潜在联系我们曾报道过一个男孩,出生时为多灶性RICH.3个腹壁肿瘤中,1个扩展到脐带根都。该病例提示,RICH与绒毛膜血管瘤之间可能存在某种生物联系,后者是累及终末胎盘绒毛的毛细血管肿瘤(Mullken等,2007)。我们推测,绒毛膜血管瘤可能是胎儿血管瘤的胎盘对应物,也就是皮肤和肝脏孤立性RICH。其相似之处包括产前发现的时间、影像学特征、自然病程和组织病理学。绒毛膜血管见于1%的胎盘,大多数肿瘤是单个,有些为弥散性:男女比例相等,与皮肤和肝脏RICH相同。系列超声检查表明,绒毛膜血管猫发生于妊娠第2阶段早期,迅速生长,然后稳定,接近足月时体积有一定缩小,与在皮影像学检查有时可发现城毛膜血管州钙化;最初血流速度快,接近足月时减慢,甚至消失(Zalel等,2002)。


这些血液流变特征和发现也见于孤立性皮肤和肝脏RICH。绒毛膜血管瘤具有许多与皮肤和肝脏RICH相同的组织病理学特征(Muliken等,2007a)。然而,并不出人意料的是,绒毛膜血管瘤GLUTI免疫阳性(Drut和Drut,2004)。另外,有趣的是,文献报道皮肤或内脏血管熘中,10%伴有绒毛膜血管榴(DeCosta等,1956;Frochich等,1971;Shturman-Elstein等,1978)。这些病变或者是皮肤或肝脏孤立性肿瘤或多发性肿瘤,多数为婴幼儿血管,其中一些显然是RICH(Weyerts等,1993)。例如有1个病例报道描述多发性肝血管瘤(可能是肝内RICH),多发性皮肤血管猫,以及多个绒毛膜血管瘤(Meirowitz等,2000)。对12例绒毛膜血管瘤合并新生儿血管瘤的病例分析表明,孤立性皮肤或肝脏病变(RICH)无性别差异,而合井多个皮肤或肝脏病变(婴幼儿血管瘤)者,以女性多见(Muliken等,2007a)。绒毛膜血管当、RICH/NICH和婴幼儿血管之间的相似性提供了更多的证据链,帮助了解婴幼儿血管肿瘤的发病机制。然而,从挂链的起点开始,我们仍然有很长的路要走。


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