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血管瘤论坛 血管瘤出血 血管瘤并发症-出血

血管瘤并发症-出血

发布者: 血管瘤论坛   2016-12-15 13:56   104  

       血管瘤具有潜在的出血倾向。随着年龄的增长,患儿变得活泼好动,血管瘤最易受到创伤并导致严重出血,尤其是病变部位表浅者。血管瘤出血并不像其他创伤出血那样给予包扎或加压10~15min即可控制。溃疡性血管瘤具有自发岀血倾向,受到轻微创伤后可引起出血,多数情况下出血量较少,但也有致命性大出血,患者需要输血救治。

       对Kasabach-Merritt综合征(KMS)应予以关注。处于快速增殖期或患皮肤多发及系统性血管瘤会引起血小板减少,从而导致全身性出血。血管瘤患儿有胸膜、腹膜、胃肠道和中枢神经系统自发出血的危险。血小板减少和继发性出血与以下因素有关:脾脏和血管瘤组织内的血小板数量增加,血管瘤组织内的凝血因子聚集,消耗了循环血液内的血小板和凝血因子,从而引起出血。

       KMS多见于出生后前几周(血管瘤快速增殖期),病灶快速扩张、周围组织水肿、瘀斑和皮下淤血是KMS的早期症状。后期可见全身瘀斑和皮下淤血。若不及时处理,即可发生血小板减少性出血危象。直径小于5cm的病灶很少发生KMS,但KMS的早期表现,如组织水肿、淤斑和皮下淤血仍会存在。在极少数情况下,KMS的出现会早于临床肿块的发现。因此,KMS可以被认为是血管瘤的一种功能性改变,而与其大小无关。血小板俘获可能在早期即已存在,只是由于血管瘤体积较小,机体足够代偿。但随着肿瘤体积的增大,机体失代偿,最终表现为典型的KMSO1997年,Enjolars提出,KMS与Kaposi血管内皮瘤(KHE)相关,而非典型血管瘤的并发症。KHE为一种独立的实体瘤,KMS是其常见并发症,但其出现的时间较血管瘤晚,病理学特点与血管瘤截然不同。KHE病理学表现为浸润性上皮细胞呈片状或形成结节,并伴有扩张的淋巴管样血管岛。扩张的管道发育不成熟,并缺乏通透性及完整的基膜,周围被一层炎症组织包绕,因此似乎KMS只与KHE有关,而与血管瘤无关。

       弥散性血管内凝血(DIC)可单独发生,亦可与KMS同时发生。DIC仅见于巨大型血管瘤并合脓毒血症患者。消耗性凝血障碍可与KMS同时存在。认识这两种病的区别极为重要,因为肝素是治疗DIC的常用药,而治疗KMS则禁用肝素,因为这会导致血管瘤进一步增殖。在KMS病例没有其他并发症存在时,血小板减少用全血计数即能显示。而当消耗性凝血障碍存在时,纤维凝集素降解产物水平会升高,血清纤维凝集素水平会下降,此时必须检查凝血酶原时间和部分活化的凝血酶原时间。



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