I期(静止期):在出生后不久的婴幼儿,临床症状多不明显,只是皮肤表面有红色胎记,但皮温高,有动脉搏动。主要采取保守治疗和严密观察,病变区可试用注入硬化剂(平阳霉素),若病变区可以加压,使用压迫疗法,可以起到控制病变发展的作用。幼小儿童不适宜栓塞,较大儿童可以考虑栓塞治疗,要严密观察疾病进展。局部手术切除也应慎重,仅适合于局灶性和比较表浅的先天性动静脉畸形,但必须注意阻断血运,但会造成局部缺血加重,术后会使病变进单纯结扎主要供血动脉(如颈外动脉),虽然能暂时一步扩大。 I期病例:患者女性,1岁。出生后1个月右上睑皮肤有红色胎记,局部逐渐膨隆,面积增大。诊断为右上眼睑血管瘤+动静脉畸形。采用硬化治疗,病变很快控制,见图7-5-20。 图7-5-20 右上眼睑动静脉畸形图片(I期) A. 治疗前正面像(出生1个月), B. 治疗后10个月,共注射平阳霉素6次,每次0.5-1mg Ⅱ期(扩展期):青壮年多见,软硬组织都可以被使病变进入到第III期。若无禁忌,患者均应进行常规的侵袭。过去大多数病人曾接受不正确的治疗,疗效甚微,栓塞治疗,适宜手术的可以栓塞+手术,或单独手术。 Ⅱ期病例:患者男性,20岁。造影显示左侧面动脉明显增粗,迂曲动脉末端可见多个畸形血管团,动脉分支交错形成,左面颊大范围的弥漫性畸形血管,可见早期静脉回流。诊断为上唇动静脉畸形。釆用手术治疗,上唇黏膜下切除畸形动静脉血管团,见图7-5-2l。 图7-5-21 上唇动静脉畸形图片(II期) A. 造影显示左侧面动脉明显增粗; B. 栓塞后畸形血管团消失; C. 手术切除上唇畸形动静脉及畸形血管团; D. 镜下见动脉内有栓塞物; E. 大的动脉血管管腔不整 Ⅱ期病例:患者男性,39岁。出生后即发现左面部呈紫红色,缓慢增大,上呼吸道感染时局部肿大明显,无疼痛。10年前曾同位素、硬化治疗,有所缓解;近10年增长速度加快,有麻木感。检査:面部不对称,左面部有10cmx12cm肿物,皮肤表面呈紫红色,微小血管走行于皮下,无触痛,口内黏膜呈紫红色。先行动脉造影+栓塞术,动脉来自面横动脉。颌内动脉、左面动脉分支,注入PVA(聚乙烯醇)+明胶海绵。4天后行血管畸形扩大切除术,术中见肿物内为多囊腔,有静脉石,带血管蒂左前臂游离皮瓣修复,病理报告为动静脉畸形,见图7-5-22。 图7-5-22 左面颊软组织动静脉畸形(II期)手术过程图片 A. 术前面部正位, B. 术前面部侧位, C. 造影示颌面部大范围畸形血管, D. 栓塞后造影示畸形血管团消失, E. 病变周围缝扎,有利术中减少出血, F. 病变全部切除, G. 切除标本, H. 制备带血管蒂的前臂游离瓣, I. 术后正面像, J. 术后侧面像, K. 镜下见较多的扩张的静脉, L. 管径大小不一的动脉血管 |