葡萄酒色斑过去被误称为毛细血管型血管瘤，其组织学和临床表现实际上为真性畸形，由乳头丛内的毛细血管后微静脉构成。PWS的发病原因和机制目前尚不清楚，Barsky等（1980）认为，PWS可能是曾属正常的皮肤血管丛持续扩张所致，此种扩张随年龄增长而加重，表现为颜色加深、肥厚，最终形成鹅卵石样外观。Smoller和Rosen（1996）推测，血管持续扩张源于血管丛神经调节改变甚或缺如。对正常皮肤和PWS皮肤切除标本的研究显示，两者的血管数量无任何差别，但PWS标本中的血管周神经密度显著下降。Rydy等（1990）的研究表明，PWS乳头丛内的交感神经和感觉神经数量减少，由于感觉神经合成几种神经肽,包括刺激平滑肌和内皮细胞生长的P物质，故推测神经营养缺乏可能是发病原因之一。根据上述发现，推测微静脉畸形系由于血管自主神经支配和感觉神经支配绝对或相对缺乏所致。神经绝对缺乏者,病变生长迅速，早期肥厚，伴鹅卵石样外观；而自主神经相对缺乏者，进展比较缓慢。 PWS的人群发病率为0.3%，男女发病率相等。一般出生时即有，生后几天变得明显，表现为扁平、粉红色斑点，83%发生于头颈部，右侧是左侧的2倍，累及一个或多个感觉神经支配区，以三叉神经第二支（V2）最常受累（59%），依次是V3和V1。当多个神经支配区受累时，以V2和V1或（和）V3最常见，占90%。病变可相互融合呈地图样点刻状，点刻状病变对治疗的反应更好。黏膜可同时受累，与皮肤病变相延续，尤其在面中份（V2）病变，唇红-皮肤交界、唇黏膜和上颌牙龈同时受累(图5-2)。
图5-2 右侧面部微静脉畸形症状图片 与中线型微静脉畸形不同的是，微静脉畸形不会自行消退，而是随年龄增长而颜色加深，病变加厚。出生时的浅粉红色病变，在青春期迅速变为深红色病变；至30岁时，发展为深紫色、厚实的鹅卵石样葡萄酒色斑。而且，病变发展的速度可因人而异，有些成人可表现为浅粉红色病变，而在一些儿童可见深紫色病变。Barsky等(1980)所做的组织学研究表明，病变颜色和厚度变化是血管持续扩张的结果，而血管异常扩张，系因神经支配失调所致，据此提出“病态皮肤区”(sickdermatome)理论。 在皮肤乳头血管丛中，已发现血管扩张的3种类型(图5-3)。 ① I型：乳头丛的垂直环扩张。 ② II型：乳头丛的深层、水平向的血管扩张。 ③ ID型：混合型扩张。明确血管扩张的类型十分重要，因其与治疗反应有关。由于激光的穿透深度有限，故I型病变的治疗效果较好，而III型病变的治疗效果差。
图5-3 PWS累及皮肤丛.静脉畸形累及皮下丛 由于微静脉畸形的表现多样，故有必要对其进行分类，过去按颜色深浅分类的方法是不可靠的，因其影响因素很多，现多根据扩张血管直径大小进行分级。I级为最早期病变，受累血管最细，为50〜80um，在6倍镜下可予分辨，临床上表现为浅或深红色斑点。II级受累血管直径为80〜120um，肉眼下可辨血管扩张，尤其在浅色区，临床上斑点更加清晰可辨。III级病变血管更加扩张，直径为120-150um，血管的扩张末端可见，致使病变呈红色斑点。IV级的病变血管直径大于150um，血管间隙由扩张的血管替代，在病变边缘或浅色区可见扩张血管，病变通常呈紫色，肥厚可及，扩张血管最终融合形成结节，呈鹅卵石样外观(图5-4)。
图5-4 右侧面部、左侧眶周微静脉畸形.组织肥厚畸形图片 有些病例可伴骨肥大改变，尤其在V2病变累及黏膜和牙龈时。表现为受累骨局部肥大，牙间隙增大，上唇突出，软组织肥厚，咬合关系紊乱等，治疗时应予详细检查 |
