【摘要】 婴幼儿血管瘤的外科治疗通常是在完成自发性消退后通过切除残余的纤维脂肪组织和多余的皮肤对外观畸形进行后期矫正。随着术中出血最小化和瘢痕最优化特殊技术的引入，增殖期或部分消退后的婴幼儿血管瘤早期手术切除的适应证范围已扩大。根据笔者的经验，下列情况可考虑早期手术切除：预计消退后有纤维脂肪组织残存且生长迅速的血管瘤；位于几乎不外露的解剖区域且瘢痕易于隐藏的结节状巨大血管瘤；肿瘤基底部狭窄的蕈形血管瘤（pedunculatedhemangioma）；不消退型先天性血管内皮瘤；继发眼睑运动功能障碍且对皮质激素和（或）激光治疗无效的眼睑血管瘤；对皮质激素和（或）激光治疗无效的伴溃疡和出血的血管瘤；造成鼻部软骨畸形的血管瘤。 —：引言 在普通血管瘤的各种治疗选择中，传统的外科治疗仅是个配角（marginalrole）。其中原因很多，如血管瘤具有自发消退的自然趋势，血管瘤对皮质激素和（或）激光治疗具有良好的反应，手术切除后的外观欠佳和伴肥厚性手术瘢痕的发生率高于完成自发消退后残存的永久性纤维脂肪组织残余。 此外，处理增殖期巨大血管瘤对外科医生的主要挑战是术中出血的控制，因尚未开发出减少术中出血的特殊技术。 虽然因外科治疗需要全身麻醉和偶需输血使患儿父母一般不愿考虑手术切除，但是他们常常要求早期切除肿块，特别是累及外露解剖区域者。 与其他血管病变一样，血管瘤早期手术切除指征的确定需要评价各种参数，如累及的解剖范围、血管瘤的类型和大小、既往并发症、血管瘤的生长周期（lifecyclephase），功能损害和相对于其他治疗方法的疗效对比⑶。 二：手术治疗的指征和时机 手术治疗的指征与时机密切相关。学者们一致认为对一个预期完全自发消退的血管瘤应该延期进行外科治疗。因此，外科治疗的指征一般限于以各种技术处理纤维脂肪组织残余，即切除多余的纤维脂肪组织（可采用抽脂术）和矫正外观畸形。 在血管瘤增殖期行早期手术切除的指征争议颇多，列举如下。 1：预计消退后残留纤维脂肪组织残余且生长迅速的血管瘤。 2：结节状巨大血管瘤累及瘢痕易于隐藏的解剖部位者（如颈部、头皮）。 3：肿瘤基底部狭窄的蕈形血管瘤［可采用“双环法”（roundblock）切除。 4：不消退型先天性血管内皮瘤（NICH型，图10-1）。 5：继发眼睑运动功能障碍且对皮质激素和（或）激光治疗无效的眼睑血管瘤。 6：造成鼻部软骨畸形的血管瘤。 7：对皮质激素和（或）激光治疗无效的伴溃疡和出血的血管瘤。
三：方法 无论处于生长周期的哪个阶段（增殖期或退化期），手术切除血管瘤的主要目的是获得理想的外观结果⑸。在处理巨大的增殖期血管瘤时，术中控制出血是外科医生的主要挑战，几乎没有手术诀窍可将术中岀血减少到最小限度。可使用两种不同的手术方法行严重的血管瘤部分或完全切除术：一是梭形切口-线性缝合技术，二是环形切除-荷包缝合技术［过去被称为“双环法”（"round-block"technique）。 第一种方法传统上以梭形切口和线性缝合技术用于切除皮肤肿块，建议将这项技术用于基底部直径大于3cm的病变。 皮肤切口必须以松弛的皮肤张力线轴线为方向，沿着受累组织与正常皮肤的边缘切开。这种手术方法并不会导致大量失血，但应考虑到患者体重较轻，需注意与血液总量的对应比例。 为了通过减少病部分的血供，使术中出血减少到最低限度，可在肿瘤基底部使用止血“夹”（hemostatic"squeezing”）技术以切除极巨大的肿瘤。已设计出一种特殊的夹钳（图10-2），通过去除作为转轴的螺钉可将这种夹钳拆卸成两个部分，插入螺钉可将两个部分重新组装成夹钳。这种可拆卸夹钳的两个部分分别经血管瘤附近的皮肤切口在摸索下插入至皮肤下方再穿过肿块对侧的皮下组织。然后，使用螺钉将两个部分重新组合，在血管瘤基底部下闭合夹钳以夹闭肿瘤血供。 为了使夹钳的盲插更加容易，以减少病变部位的血供，可用一定量的肾上腺素盐水（稀释浓度0.1%）环绕病变注射入血管瘤深面的皮下组织内。然后，使用单极电凝（monopolardiathermy）分离血管瘤深面及其周围的组织。切除肿瘤后，松开夹钳并用双极电凝（bipolardiathermy）对通常呈放射状分布的残余供血血管（afferentvessel）进行彻底止血。最后，通过切口边缘的侧-侧接合(side-to-sideapproximation)行线性缝合，用皮内可吸收连续缝合皮肤。有时为了防止切口末端出现“猫耳”(“dogears”)，有必要沿着切口的两端延长切口最多至原长度的1/3来缝合伤口。 最近，Mulliken所描述的双环法被许多医生用于切除直径小于30mm较小病灶的手术(图10-4)。 使用荷包缝合技术切除局限性血管瘤的优点是因为缝合的切口呈对称的同心圆分布，使张力在多条放射状直线上相等而不是沿长轴垂直的线性切口，使随后的瘢痕长度(比传统线性缝合技术的瘢痕短50%),使邻近组织变形减少到最低限度。
图10-2 以螺钉为转轴可拆卸成2个部分的自制特殊夹钳 a.9月龄女童颈部巨大血管瘤；b.采用梭形切口-线性缝合技术切除肿瘤，以独创性夹钳的可组装分支(de-joinedbranche)在摸索下插入至皮肤下方作为止血夹夹闭血管肿瘤的基底部；c.术后6个月随访结果。  图10-4 双环法切除术 a.部分退化的面部血管瘤；b.在病灶基底部行环状止血缝合以临时定位后，以环形皮肤切口行双环切除术，以同心荷包缝合法缝合皮下和皮内层；c.先拉紧皮下组织行荷包缝合，再对齐切口边缘行皮内缝合，这种方法可形成多个呈放射状聚集的隆起.通常在数周内变平滑 根据笔者的经验，在行皮肤环形切口前预先注射盐水以改变原先的流体静力(hydrostatic)是十分有效的，这样可使血管瘤与其下方和周围的组织分离并通过张力线的同心分布使邻近结构的变形对称。 预计可能大量失血时，使用2-0聚丙烯或尼龙无损伤缝线在病变基底部周围连续缝合。将缝线固定于硅胶止血带(Vesselloop®)上，同时使用血管瘤止血夹或放射状填充周围正常皮肤来达到止血的目的⑶。 在完成血管瘤切除和使用双极电凝精确止血后，去除临时止血尼龙缝线。然后，使用双荷包缝合关闭环形缺损：使用3-0薇乔(Vicril)缝线连续缝合皮下组织，使用3-0可吸收单丝缝线)行皮肤的皮内缝合。若仍留有小口，则靠近切口边缘做一两处额外的经皮缝合⑶。 对于经选择的病例行巨大血管瘤环形切除后，为了缩短瘢痕长度可使用线性缝合技术结合切口末端荷包缝合来关闭巨大的皮肤环形缺损。 四：术后护理 行两种技术缝合后，使用含有聚维酮碘的纱布密闭性敷料覆盖切口48h,以防止术后切口的细菌污染。此外连续用药10d。可吸收缝线保留在原位待其溶解。 采用双环法切除血管瘤后可以发生一定比例的感染、切口延迟愈合和瘢痕加宽(20%)。 患者必须准备充分并告知可能出现中度的瘢痕加宽：第一次手术前应讨论，如果不能接受手术后的外观效果，则需要二次手术来矫正瘢痕畸形。 五：小结 根据笔者的经验，为了获得良好的止血效果和理想的最终外观效果，使用特别的手术技术可将手术切除血管瘤的指征范围扩大到增殖期。早期切除血管瘤可防止患儿及其父母的心理障碍(psychologicalstigmatization)。 但是，即使是最大的肿瘤，亦应始终在考虑使用皮质激素和(或)激光凝固技术等侵入性小的治疗方法迅速改善病情后，由外科医生评价早期手术切除的指征。 |
