血管瘤论坛 血管瘤的临床应用 脾硬化性血管瘤样结节性转化2例临床病理特征(四)

脾硬化性血管瘤样结节性转化2例临床病理特征(四)

发布者: 血管瘤论坛   2020-11-7 17:09   764  

讨论

SANT是一种罕见的脾非肿瘤性血管增生性病变,由Krishnan等[2]于1993年首次描述,当时称之为“索状毛细血管瘤(cordcapillaryhemangioma)[2]。该病变的发生机制尚不清楚,其本质是血管源性肿瘤或错构瘤或反应性增生,目前尚无定论。迄今最大宗的文献报道是Matel等[1]总结的25例SANT,根据其特征性的病理形态、免疫组化表型及良好的临床经过,提出该病变是脾内一种良性血管性病变,可能源于脾的反应性改变而非肿瘤性,因此建议使用“脾硬化性血管瘤样结节性转化”来命名该病变。

到目前为止,国内外文献报道不足80例。

1临床表现综合文献报道[3-9],SANT患者年龄从22~74岁不等,女性多于男性;其临床表现主要包括上腹部不适、腰背疼痛以及食欲不振、乏力、血沉快等。多数患者无症状体检时偶然发现,少数患者可伴有慢性淋巴细胞性白血病、肺鳞状细胞癌、结肠癌、早期胃癌、肾嫌色细胞癌及von状细胞Willebrand病、壶腹周围癌、多发性钙化性纤维假瘤(CFPTs)等[10,11]。影像学检查(如B超、CT等)可发现脾内实质性占位,但无法确诊SANT,临床上易与脾恶性肿瘤混淆。本文例1以左上腹隐痛加重就诊,影像学发现脾占位;而例2以体检发现脾占位就诊。2例均无其他伴随症状及疾病,与文献报道基本相符。


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