熊美连 曹代荣 王树 邢振 刘颖 1.福建医科大学第一临床医学院 2.福建医科大学附属第一医院影像科（福建福州350005） 【摘要】 目的： 探讨磁敏感加权成像（SWI）对颅内海绵状血管瘤（CA）合并静脉血管瘤（VA）的诊断价值。 资料与方法： 回顾性分析17例颅内CA合并VA患者的SWI表现，并与常规MRI（共15例）及DWI（共13例）进行对照。 结果： 15例患者中，SWI检出CA病灶数33个，VA的引流静脉20条，常规MRI检出CA20个，引流静脉10条；13例同时行DWI扫描的患者，SWI检出CA29个，引流静脉16条，常规MRI检出CA18个，引流静脉8条，DWI检出CA22个，引流静脉11条。 结论： SWI对颅内海绵状血管瘤合并静脉血管瘤的诊断具有重要的临床应用价值。 【关键词】 常规磁共振成像；磁敏感加权成像；海绵状血管瘤；静脉血管瘤弥散加权成像 颅内海绵状血管畸形（cerebralcavernousmalformations,CCM）最早于1854年由luschka描述，其病理基础是由海绵状血管腔隙组成的一种缺乏动脉成分的血管畸形，实际并非真正的肿瘤，据此，Russell和Rubinstain又将该病命名为海绵状血管瘤（cavernousangioma,CA），并得到普遍的接受。脑静脉血管瘤（cerebralvenousangioma,CVA）又称脑静脉畸形（cerebralvenousmalformations,CVM），也称脑发育性静脉异常（developmentalvenousanomalies,DVA），它是由放射状排列的异常髓静脉汇入中央扩张的静脉干所组成，当合并海绵状血管瘤时，出血的风险性明显增加。海绵状血管瘤合并静脉血管瘤是一种隐匿性血管畸形，临床无明显症状或症状缺乏特异性，诊断较为困难。随着磁共振技术的发展，对CA和VA的诊断有了一定的提高，但常规磁共振成像（conventionalmagneticresonanceimaging,cMRI）包括T1WI、T2WI也存在漏诊现象，而磁敏感加权成像（susceptibilityweightedimaging,SWI）利用组织间的磁敏感差异成像，对血液的代谢产物及静脉血管较常规序列更为敏感[12]，在显示此类血管畸形中具有独特的优势。笔者分析17例经临床或病理证实的CA合并VA患者的cMRI、DWI与SWI的影像学特征，探讨SWI在诊断此类血管畸形中的应用价值。 1：资料与方法 1.1：临床资料 搜集2009年10月至2011年11月笔者单位经临床或手术病理证实的17例颅内海绵状血管瘤合并静脉血管瘤患者影像资料，其中男6例，女11例，年龄26-67岁，平均51.5岁。临床表现为头晕、头痛7例，其中1例伴行走不稳，癫痫、面神经瘫痪、肢体麻木无力、记忆力减退各1例，3例为外院CT发现颅内病变，行进一步检查，其余3例无明显中枢神经系统症状。 1.2：检查设备及扫描方法 采用SIEMENS3.0TMAGNETOMVeriosystem超导型磁共振扫描仪，头颅16通道相控阵线圈。17例患者中，1例行MRA检查时可疑海绵状血管瘤，加扫SWI序列，1例行1.5T磁共振检查时可疑海绵状血管合并静脉血管瘤，加扫3.0TSWI序列，余15例均行常规MRI(包括FLASH2DT1WI，TSET2WI)和SWI检查，其中13例同时行DWI扫描，7例行增强扫描，经肘静脉注射对比剂Gd-DTPA(总量为15ml)后行横轴面、冠状面及矢状面FLASH2DT1WI扫描。主要扫描序列和参数：FLASH2DT1WI：TR=250，TE=2.48，FOV=220，矩阵=256×205，NEX=2,层厚=5mm，层间隔=1.5mm，Flipangle=70°；TSET2WI：TR=6000，TE=96，FOV=220，矩阵=320×320，NEX=1,层厚=5mm，层间隔=1.5mm，Flipangle=150°；DWI：TR=8200，TE=102，FOV=220，矩阵=192×192，NEX=2,层厚=5mm，层间隔=1.5mm；SWI：TR=27，TE=20，FOV=230，矩阵=256×243，NEX=1,层厚=1.5mm，层间隔=0.3mm，Flipangle=15°，扫描完成后计算机自动重建得到SWI图像及其最小强度投影图。 2：结果 2.1：病变分布 17例CA合并VA患者中，单发（CA及VA均单发）9例，多发（CA、VA任何一者多发则为多发）8例，其中CA多发6例，VA多发3例，CA、VA均多发1例（图1-5），共检出CA病灶数35个；同一部位CA伴发VA者16例（图6-9），其中3例同时合并非同部位CA，2例合并非同部位VA，位于幕上13例（其中基底节区4例，额叶3例，颞叶、顶叶、枕叶各2例），幕下3例；CA合并不同部位VA者1例（图10-13），CA位于额叶，VA位于小脑半球。 2.2：MRI表现 17例CA合并CA患者在SWI序列均清楚地显示增粗的引流静脉及周围放射状分布的细小髓静脉，呈典型“海蛇头”征（17/17），而cMRI仅1（1/15）例显示此征。本组15例行cMRI及SWI扫描的患者中，cMRI检出CA病灶数20个，表现为病灶内“爆米花”样高信号，周围环形低信号“铁环征”，检出VA引流静脉10条，表现为血管流空影，SWI检出CA33个，其中2个病灶表现为明显低信号内见斑片状高信号影，余31个病灶均呈类圆形明显低信号，检出引流静脉20条（表1）。13例同时行DWI扫描患者，cMRI、DWI、SWI显示CA及VA结果见表2。DWI示CA呈明显低信号，引流静脉则表现为条状低信号。7例行增强扫描CA合并VA患者中，2例CA病灶边缘见轻度强化，余5例均未见强化，VA的引流静脉、髓静脉均显示，边界清楚，表现为“海蛇头”征。 将SWI、cMRI、DWI检出病灶数分别进行配对四格表资料的X2检验（表1-2），SWI与cMRI显示CA与VA差异性均有统计学意义，SWI与DWI显示CA差异性有统计学意义，显示VA差异性无统计学意义，DWI与cMRI显示CA或VA差异性均无统计学意义。
3：讨论 3.1：脑海绵状血管瘤、脑静脉血管瘤病理及影像表现 脑海绵状血管瘤是常染色体显性遗传性疾病，多发生于青壮年，与性别无关[1]。目前多认为是起自毛细血管水平的先天性脑血管畸形，也有学者认为它是血管的错构瘤，非真正的肿瘤。病理上可见病灶是由菲薄的内皮细胞和成纤维细胞密集排列而形成的海绵状血窦构成，并包埋于胶原基质中，周围无供血动脉及引流静脉。当CA伴发同部位VA时，CA周围可见增粗引流静脉影，尤其在CA病灶较大时，容易误判为动静脉畸形（AVM），将CA认为畸形血管团，而增粗静脉则为引流静脉，笔者认为这可通过MRA是否有异常增粗的供血动脉来进行鉴别诊断。由于CA血窦壁缺乏弹力纤维和肌层，病灶易发生反复慢性出血，血管腔内常见正在机化或已机化的血栓和再通血管，血管壁上可有或无钙质沉着，病灶周围常见含铁血黄素沉积、单核细胞浸润和胶质细胞增生[2]。根据CA发病特点，可将其分为单发型和多发型，约1/3为多发型[3]，后者有家族倾向。本组病例中8例为多发型（8/17），与文献报道基本一致。海绵状血管瘤可发生于脑任何部位，幕上多见，本组病例中幕上14例（14/17），其中额叶4例，基底节区4例，颞叶、顶叶、枕叶各2例；幕下3例（3/17），位于小脑半球，其中1例多发者桥臂亦可见病灶（图1-5）。本病可与其他血管畸形伴发，约23%可伴发静脉血管瘤[3]，本研究搜集的17例资料均为海绵状血管瘤同时伴发静脉血管瘤，其中1例合并颈内动脉瘤。 脑静脉血管瘤又称脑静脉畸形或脑发育性静脉异常，过去认为极图1-5左侧桥臂、小脑半球多发CA合并VA。T1WI示左侧桥臂类圆形高信号灶，周围见“铁环征”，左侧小脑半球两条低信号血管流空影（图1）；T2WI示CA病灶内“爆米花”样改变（图2）；DWI示CA低信号内见条状高信号（图3）；SWI示除桥臂低信号CA外，其后方尚可见一小CA呈明显低信号，外周见放射状髓静脉较余序列多且清楚（图4）；增强示CA未见强化，引流静脉及髓静脉显示高信号（图5）。图6-9右侧额叶CA伴发同一部位VA。T2WI示右侧额叶环形低信号内见斑片状高信号影（图6）；DWI示CA为明显低信号（图7）；SWI显示CA明显低信号内侧见一增粗引流静脉汇入侧脑室（图8）；增强示CA未见强化，引流静脉清楚显示（图9）。图10-13左侧额叶CA合并右侧小脑半球VA。T1WI示左侧额叶圆形高信号周围见“铁环征”（图10）；T2WI示右侧小脑半球条状血管流空影（图12）；SWI示左侧额叶类圆形低信号影，右侧小脑半球增粗引流静脉末端见放射状髓静脉，呈“海蛇头”征（图11、13）。图14-16左侧小半球多发CA伴发同一部位VA。T2WI示左侧小脑半球结节低信号灶，内见斑片状高信号（图14）；SWI序列CA呈明显低信号，VA表现为典型“海蛇头”征（图15）；增强示引流静脉显示高信号，周边髓静脉部分显示，CA未见强化（图16）。12345678910111213141516•7少见，但随着影像学技术的发展，尤其是磁共振SWI技术的应用，发现率明显提高，现认为是颅内常见的血管畸形之一。目前VA发生机制并不十分清楚,一般认为是动脉系统发育结束后静脉发育过程受到阻塞，导致胚胎性髓静脉引流入单根粗大的引流静脉，形成“海蛇头”征或“蜈蚣”征，部分学者认为MRI结合3D-MOTSA增强MRA检查能相互弥补地显示髓静脉和引流静脉，可明确诊断脑静脉畸形[14]。SWI能清晰显示髓静脉及引流静脉呈低信号，增强扫描显示多支髓静脉呈放射状或树根状排列,共同汇聚于中心引流静脉[13]。VA好发于额叶、后颅窝，往往单侧、单发[4]，幕上者汇入软脑膜静脉或侧脑室静脉系统，幕下者汇入四脑室侧隐窝静脉或桥臂静脉。本组13幕上患者，11例汇入侧脑室静脉系统，2例汇入脑表面柔脑膜静脉；4例幕下患者，2例汇入四脑室侧隐窝静脉或桥臂静脉，2例汇入小脑表面静脉系统，与文献报道基本一致。VA往往合并隐匿性血管畸形(特别是海绵状血管瘤[5]），而CA易发生反复出血，可能是VA出血的原因，有研究显示颅内VA20%可发生出血[6]。 3.2：SWI原理 磁敏感加权成像是有别于常规T1WI、T2WI和DWI、质子密度成像（PDWI）的一项全新成像技术，采用三维、高分辨率、完全流动补偿、薄层重建的梯度回波序列，在采集强度数据和相位数据的基础上再进行数据的后处理，并将处理后的相位信息叠加到强度信息上，更加强调组织间磁敏感性的差异，对显示静脉结构及血液代谢物十分敏感。 3.3：SWI对脑海绵状血管瘤合并静脉血管瘤的临床诊断价值 海绵状血管瘤常发生反复少量的出血，SWI是依靠梯度场的切换产生回波的梯度回波序列，对主磁场不均匀造成的失相位不但不能剔除，反而暂时性加速了质子的失相位，能更好的反映局部病灶微观磁场的变化，对显示微出血和陈旧性出血尤为敏感，更易检测出CT、常规MRI忽略的微小出血或静止性出血[7，8],明显提高了CA的检出率。静脉内含有丰富的去氧血红蛋白，表现为顺磁性，能够改变局部磁场，引起周围空间失相位，缩短T2*的驰豫时间，导致信号缺失，是静脉系统的天然对比剂。SWI即依赖血氧饱和度形成的磁敏感性差异对静脉成像,不受血液流速的干扰，对较慢流速的血管畸形（海绵状血管瘤、静脉血管瘤）显示极佳，尤其是同一部位发生的病变[9]更具优势，而cMRI由于部分病灶范围小，出血时间短且量较少，或病灶内含铁血黄素沉积量少，导致局部磁场的不均匀性小，不易显示其特征性征象。本研究中行cMRI及SWI扫描的15例患者，SWI检出CA病灶数33个，cMRI仅检出其中的20个，VA引流静脉在SWI上显示20条，cMRI仅显示10条。因此，SWI比cMRI能检出更多病灶，检出率及敏感性明显高于cMRI，其差异有统计学意义。同时行DWI扫描的13例患者，SWI检出CA29个，引流静脉16条，cMRI检出CA18个，引流静脉8条，DWI检出CA22个，引流静脉11条。SWI与DWI显示CA差异性有统计学意义，显示VA差异性无统计学意义，DWI与cMRI显示CA或VA差异性均无统计学意义。DWI显示CA呈明显低信号，病灶边界较cMRI显示更清楚，范围更大，与SWI显示范围相当，具有病灶放大效应，这可能是因DWI与SWI一样同属于梯度回波序列，对磁场的不均匀性十分敏感，当脑内存在CA或VA时，引起局部微观磁场不均匀，导致失相位，从而清楚显示病灶呈低信号。但当病灶靠近颅底时，由于磁敏感伪影的影响，病灶不易显示。本组研究显示DWI与cMRI显示CA或VA差异性无统计学意义可能是由于病例数不足。因此，DWI对CA及VA的诊断价值还需积累更多临床病例进行探讨。 SWI在无需对比剂的情况下，即可清晰的显示扩张的髓静脉呈“伞”样聚集，并汇入增粗的引流静脉至硬膜窦或室管膜下，呈典型的“海蛇头”征，与增强扫描表现相当，从而避免了对比剂对肾脏造成的不良反应，尤其在肾功能障碍患者中，更具优势，同时也减轻了患者医疗费用。值得注意的是，在肿瘤合并静脉血管瘤患者中，肿瘤周边静脉血管瘤显示为高信号，勿将其认为是肿瘤的一部分，尤其是术后复查患者，勿认为局部复发灶，而高分辨、三维薄层SWI序列可清楚显示小静脉走行及“海蛇头”征，在鉴别诊断中具有重要的临床价值。海绵状血管瘤患者，尤其是病灶多发者，为明确病灶的数目和分布，SWI是必不可少的检查，可作为海绵状血管瘤常规检查序列[10]。因此，SWI对早期检出和评价其他诊断方法不能发现的小的颅内血管畸形，尤其是海绵状血管瘤合并静脉血管瘤患者有重要的临床价值。有学者经观察研究后认为，SWI是筛选临床上高度怀疑低流速血管畸形的理想方法[11]。 SWI对脑海绵状血管瘤合并静脉血管瘤的显示明显高于常规MRI及DWI，具有很高的敏感性，且无需注射对比剂，即能清晰地显示静脉的细微结构，与增强扫描的影像表现相当。因此，SWI对提高脑海绵状血管瘤合并静脉血管瘤的诊断率具有重要的临床应用价值，可作为诊断此类血管畸形的常规扫描序列，值得临床推广应用。 非常感谢四川大学华西医学中心磁共振实验室吴杞柱博士在本研究数据后处理方面给予悉心指导。
图1-5左侧桥臂、小脑半球多发CA合并VA。T1WI示左侧桥臂类圆形高信号灶，周围见“铁环征”，左侧小脑半球两条低信号血管流空 影（图1）；T2WI示CA病灶内“爆米花”样改变（图2）；DWI示CA低信号内见条状高信号（图3）；SWI示除桥臂低信号CA外，其 后方尚可见一小CA呈明显低信号，外周见放射状髓静脉较余序列多且清楚（图4）；增强示CA未见强化，引流静脉及髓静脉显示高信号（图 5）。图6-9右侧额叶CA伴发同一部位VA。T2WI示右侧额叶环形低信号内见斑片状高信号影（图6）；DWI示CA为明显低信号（图7）； SWI显示CA明显低信号内侧见一增粗引流静脉汇入侧脑室（图8）；增强示CA未见强化，引流静脉清楚显示（图9）。图10-13左侧额 叶CA合并右侧小脑半球VA。T1WI示左侧额叶圆形高信号周围见“铁环征”（图10）；T2WI示右侧小脑半球条状血管流空影（图12）； SWI示左侧额叶类圆形低信号影，右侧小脑半球增粗引流静脉末端见放射状髓静脉，呈“海蛇头”征（图11、13）。图14-16左侧小 半球多发CA伴发同一部位VA。T2WI示左侧小脑半球结节低信号灶，内见斑片状高信号（图14）；SWI序列CA呈明显低信号，VA表现为 典型“海蛇头”征（图15）；增强示引流静脉显示高信号，周边髓静脉部分显示，CA未见强化（图16）。 |
