因为手是一个具有许多独特结构的器官，这些结构位于狭小的空间内具有高度功能价值，所以先天性血管畸形易累及许多组织出现复杂的临床表现而且处理困难。外科治疗是可行的，但应遵循手部外科的基本原则。皮肤切口应精心设计入路以保留手部功能。应使用止血带以减少出血。术中使用显微镜放大对于精确分离和识别神经血管干是极其重要的。对于累及神经者首选神经外松解术，因为神经束间松解治疗是一种危险的方法。对被浸润的肌肉行完全或部分切除术应根据其功能小心进行。对骨内动静脉畸形通过注射乙醇或黏胶以使其直接闭塞是最好的治疗方法，应避免外科手术。 —、引言 手具有非常复杂的功能，与其特殊的解剖特点密切有关，即其感觉和运动功能是相互依存的。手部的先天性血管畸形可累及任何结构，通常呈非典型分布。因为许多具有高度功能价值的各种组织位于一个狭小的空间内，所以临床表现广泛且复杂，可累及皮肤、骨骼、神经、肌肉和肌腱，因而形成特殊的治疗问题。对于手部先天性血管畸形的外科治疗，应遵循Belov的第四项原则，即应行功能根治术(functional radical operation)，也就是说应尽可能根治以避免复发，同时应尽可能采取非手术治疗以保留或恢复手部功能。 手术策略可包括单次或分期手术，单纯手术治疗或与其他方法(如硬化治疗、栓塞治疗或激光治疗)联合使用。 手术方法应遵循手外科的基本原则，包括皮肤切口、皮肤破损(skin undermining)，以及根据其功能切除组织结构的选择标准。止血的技术和时机也应准确地把握。 二、手部先天性血管畸形外科治疗的基本原则 (一)皮肤切口 手部皮肤具有特有的被动运动功能，就像一个独立的器官一样进行工作。手部的背侧皮肤具有弹性，而掌侧皮肤则具有更多的附着并且更为敏感。在指蹊间隙的皮肤弹性很好，可使手指独立地进行活动，即使其他结构均正常但瘢痕挛缩可妨碍运动的灵活性。在设计皮肤切口时，瘢痕线应大体上位于皮肤褶皱的水平线以避免瘢痕挛缩。 手部外科具有一些典型的切口。这些切口中的每一种可单独使用或与其他联合使用。先天性血管畸形有时经常规切口进入困难，有时需要非典型切口。 手部手术的皮肤切口应遵循一些基本原则： 1.应设计提供大范围深部结构暴露的局限性皮肤剥离和皮瓣准备。 2.应通过间断的切口来处理指蹊间隙和关节褶皱以避免瘢痕挛缩 3.既往手术的瘢痕影响新切口的选择。不应以既往瘢痕及其底部建立皮瓣。设计的手术切口在必要时应允许扩大。在标记切口线之前在皮肤上画出先天性血管畸形肿块的轮廓线对于更好地进入畸形是有益的。 （二）保留皮肤技术 通过皮下剥离以保留皮肤是可能的，应使用手术刀小心地操作以保护皮下血管网。这样可使失血最少并保留皮肤覆盖。最好在显微镜下或使用放大镜进行。 （三）止血带的使用 以止血带减少出血对于显微外科技术是有益的，特别是静脉畸形。对于动静脉畸形，最好在准备好动静脉痿区后使用止血带，因为在缺血期间难以识别动静脉痿圆。 （四）显微镜 先天性血管畸形常包绕神经，直接处理可存在困难，对于患者也是危险的。在这些情况下，显微外科技术可非常精确地分离神经血管干，在血管病变内追踪其行程，可使手术更加精确，不但可保持神经的完整性，而且可在分离先天性血管畸形期间作为标记。这项技术可使手术时间延长但精确的分离对难以处理的病例是必不可少的同。 三、受累组织的临床表现和外科处理 手部手术的主要挑战之一是病变累及周围结构，如骨骼、神经、肌肉、肌腱、韧带和皮肤。组织内的先天性血管畸形可引起浸润或压迫。 （一）皮肤受累 在静脉畸形中，皮肤可因受压而变薄。可行皮下剥离以保留皮瓣和减少出血（保留皮肤技术）。 在动静脉畸形中，皮下组织可受累及，皮肤可因缺血或直接浸润而受损。在淋巴管畸形中，皮下组织明显受侵，脂肪组织增生肥大。最佳的方法是在受累区进行精确的皮肤画线，并在准确定位最终瘢痕后，完全切除先天性血管畸形（图33-4）。 但是，其他组织受累是手部静脉畸形手术治疗中的最大挑战。治疗区的最大困难是骨骼和神经的处理。肌腱很少受侵，但滑膜和肌肉受累却很普遍。
图33-4 幼年女童拇指淋巴管畸形的完全切除术前 （二）骨骼受累 骨骼可被静脉畸形、动静脉畸形和淋巴管畸形所侵犯。 普通X线摄影是最好的诊断方法，始终应在先天性血管畸形手术前完成（图33-5a）。经皮直接骨穿刺和骨内注射乙醇或黏胶闭塞病变血管似乎是最佳治疗方法。在许多情况下，这样的治疗应在手术前进行（图33-5）。
图33-5 动静脉畸形伴骨内动静脉瘦 a.X线摄影示骨骼受累的范围和位置（红圈）；b.皮下动静脉痿已切除，与骨骼的交通血管清晰可见； （三）神经受累 神经可被先天性血管畸形包绕或浸润。主要难题是在只围绕畸形血管切除还是扩大到神经内之间进行抉择。根据笔者的经验，应先行神经外减压以减轻症状。 神经内束间松解术（internal interfascicular neurolysis）是一种危险的方法，可立即导致不可逆的神经损伤或继发于后期的瘢痕。选择性切除和神经移植应作为最后的选择，仅用于剧烈疼痛者和先天性血管畸形外切术失败者。 对于术中神经损伤，应通过缝合或移植立即予以修复。为了防止神经损伤，最好的方法是从非受累区追踪穿过畸形的神经作为标记。直接处理是危险的。 （四）肌肉受累 完全切除可舍弃的肌肉是一种常用方法（图33-7）,特别是已被广泛浸润时。也可根据浸润的程度及维持或恢复功能的可能性部分切除一条肌肉或一组肌肉。不可切除的已被浸润的肌肉可通过泡沫硬化治疗、直接乙醇注射或超声引导下激光治疗来处理。
图33-7 广泛的静脉畸形继发腕骨畸形，多次手术和硬化治疗后腕关节强直和屈肌挛缩 a.沿前臂尺侧的手术切口；b.X线摄影示腕骨畸形和静脉石； （五）肌腱受累 肌腱一般并不被先天性血管畸形累及。但是，腱膜经常被累及；滑膜切除术是一种安全且有效的手术。必须注意重要结构，如屈肌腱滑车和复杂的指伸肌系统。 四、小结 手部先天性血管畸形的外科治疗是切实可行的。如果设计得当，外科治疗是安全有效的。建议以多期和多学科方式进行。可使用一些技术装置，如显微镜和止血带，这可使手术无血并准确分离畸形组织，特别是在最常见的先天性血管畸形一静脉畸形的治疗中。神经可作为先天性血管畸形分离时的标记，通过小心的皮下剥离可保存皮肤。 静脉畸形所累及的组织是在手部外科治疗中的一个主要问题。更为艰难的挑战是神经和骨骼的浸润。对于神经，神经外松解术是首选方法；对于骨骼，直接硬化治疗是有益的。肌肉常被累及，若认为可舍弃则可行完全切除。肌腱很少被侵及，但是如果滑膜被累及则可去除。 |
