微静脉畸形过去称为葡萄酒色斑，是一种先天性皮肤病变，组织学特征为位于真皮乳头层和网织层浅部的毛细血管或微静脉扩张（图3-14）。在高倍镜下观察，管腔扩张，管壁薄，内皮细胞扁平（图3-15）。微静脉畸形是非增殖性病变，也不会消退，属于血管畸形。随着年龄增长，组织学和临床表现会发生改变，可形成结节。当血管扩张至真皮深部和皮下组织浅层时，可高出皮肤。长期以来，葡萄酒色斑归于Flammeus痣，在学术上常称为橙红色斑、鹳咬伤痕或“天使之吻”，是非常常见的新生儿Flammeus痣。但这两种病变在许多方面有重要区别。橙红色斑在新生儿中很常见，为粉红色斑点，通常发生在颈背、眼睑和眉间，可随着年龄的增长逐渐消退或完全消失，不遗留组织学改变。病灶的颜色会随着运动或情绪变化而加深，这些病变代表着局部区域血管的生理性功能失调，如毛细血管前括约肌控制不良，并非真正的畸形。而葡萄酒色斑是一种相对少见的斑点状病变，新生儿发病率约为0.3%，通常发生于头颈部皮肤，在三叉神经分布区内。可终身存在，随着年龄增长而长大，逐渐高出皮肤或黏膜表面（图3-16），且颜色加深。在少数病例中，与同侧脑膜和脉络膜静脉畸形有关联（Sturge-Weber综合征）。在身体其他部位，葡萄酒色斑有时可以出现在深部大血管畸形的浅面，如Klippel-Trenauray综合征和Parkes-Weber综合征。 对婴幼儿和年幼儿童的葡萄酒色斑进行活检，可能未发现特征性的血管扩张，这种改变直到大约10岁时才变得明显。从此时开始，真皮浅层的毛细血管和微静脉大小的血管渐渐扩张，充满了红细胞。这些血管衬以扁平的、外观不活跃的内皮，无有丝分裂活动的证据。然而，关于葡萄酒色斑真皮血管的数量是否较正常组织增多尚存争议，也没有证据表明病灶处的血管数量会随着年龄有所改变。血管扩张始于病灶浅层，逐渐累及深层血管，最终扩展到真皮网织层，并达皮下组织。对葡萄酒色斑和正常皮肤的vWf、胶原性基膜蛋白和纤维粘连蛋白的免疫反应检测，未显示出差别。但是，对S-100（Schwann细胞中的一种蛋白质）的检测表明，葡萄酒色斑内血管周围的神经密度明显降低，提示作为病变特征的进行性血管扩张，可能是由于不完全的神经分布所致。 橙红色斑通常不进行活检，因为临床上容易识别，属良性病变，往往短暂存在。活检可见真皮乳头层内扩张的毛细血管，其余结构正常。
图3-14 累及皮肤的微静脉畸形，可见许多扩张的血管
图3-15 微静脉畸形高倍镜下观察，管腔扩张，管壁薄，内皮细胞扁平
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