血管瘤是由于血管内皮细胞增殖和增生而发展的病变。1982年，Mulliken和Glowacki首次提出新的分类学说，将不具备内皮细胞增殖的血管病变归为血管畸形。这一从生物学角度着眼的分类方法，从本质上区分了两类不同性质的疾病，为临床治疗方法的研究奠定了基础。1995年，Waner和Suen提出了脉管病变的新分类，得到了国内外学者的普遍认可。 血管瘤的临床特征为：绝大多数患儿出现在出生以后的数天、数周，少数患儿一出生即有。与国外专著发现不同的是，血管瘤的早期表现是一个红点、红色小斑块（而不像西方人表现的先为白色的斑块），在随后的数周或数月中发展迅速，即表现出所谓的快速生长期。与西方人不同的是，中国人的血管瘤绝大多数仅有1个快速生长期，而非2个快速生长期。血管瘤显著特征是表现为略高出皮肤的红色斑块，早期是1个或多个红色病灶密集而成的红色斑块，扪诊质地偏中等、类似风团。进入快速生长期时，表现为病灶的体积迅速增大，扪诊质地较以前变硬，部分病灶表现为皮温升高。血管瘤以头颈部好发，但往往伴有四肢和躯干病灶。血管瘤进入快速生长期，往往表现出生长过快而导致中央坏死、溃疡。其原因是：血管内皮细胞增长过快，肿瘤中央区供血严重不足，于是产生中央部分的细胞坏死。临床上，坏死区往往因为继发感染而加重溃烂。血管瘤的坏死和继发感染，常常导致受累部位的软组织缺损，如继发性唇裂、梨状孔暴露等，并且常常伴有继发性出血。位于深部的血管瘤，首诊的主诉往往是某个区域的肿块，临床常见的有腮腺区肿块，表面皮肤表现为绛紫色的团块。扪诊时肿块质地中等偏硬，周围常有皮肤充血的泛红色改变。此时患儿因触痛而拒按或烦躁不安。偶尔，也有血管瘤伴发血管畸形同时存在的情况。 经历了快速生长期后的血管瘤便逐渐进入到消退期，这一时期的时间长短不一，有的历时数月，大多数耗时数年。消退期的改变是肿块体积持续增大，但质地变软。临床观察可见红色病灶范围有所扩大，往往表现出许多新生的红色小结节增生。肿块范围内的正常皮肤出现条带。有的表现为半侧红色肿块消退，另一半病灶的红色斑块仍然残留的外观。有的表现为中央浮出正常皮肤，周围新生红色斑点增生。也有表现为棕色皮肤的皱褶上点缀着零星的红色斑点。深部病灶在超声图像上，表现为点状低回声信号的小血管影像。约83%~92%的血管瘤具有自然消退的倾向，但消退过程中缺血性坏死的概率为20%〜30%，坏死引起组织缺损者占60%〜85%。另外，有35%消退后遗留色素改变或皮肤纹理改变。 因此，对于血管瘤的治疗，应该遵循早期发现、早期正确处理的原则。 （一）：激光治疗方法的选择 可以用于血管瘤的激光治疗方法有：浅表病变，选择脉冲染料激光（580-595nm），激光能量6~9J/cm²。较深的病灶，可用脉冲Nd:YAG激光，激光能量200-240J/cm²。脉冲宽度可选择30〜50ms，设置动态冷却系统。注意治疗的即刻反应以病灶略苍白萎缩为宜，同时尽可能避免光斑重叠，否则容易产生剂量过度而导致组织瘢痕。治疗的原则是采用低剂量激光促进血管瘤向消退方向发展，治疗过程中应注意定期随访。确定消退迹象者，可耐心等待，如果观察到部分病灶残留而没有消退表现时，再施行激光治疗是必要的。根据笔者的临床体会，90%的血管瘤需要一次激光治疗，10%的病灶需要二次激光治疗。当血管瘤位于皮下而表面皮肤正常时，可以首选口服激素治疗，而手术翻瓣激光凝固治疗也是非常有效的。方法是在仔细解剖暴露血管瘤病灶后，采用连续Nd:YAG激光凝固。激光的功率可设置为15〜30W，治疗以病灶的彻底萎缩为宜。激光治疗完毕后细针缝合即可，术后瘢痕极小（见图9-1）。笔者认为：激光治疗血管瘤的原则是以较小的剂量照射，目的是促使血管瘤萎缩和消退，而不是力求一次消除病变，这样可以尽可能地避免术后瘢痕形成。血管瘤病灶深度在5mm以内的患者，均可获得满意疗效。深度超过5mm的病灶，单一的激光治疗往往疗效有限，需要联合其他治疗方法。   图9-1 左下唇血管瘤 （二）不良反应及可能的并发症 激光凝固治疗的主要不良反应及并发症是术后溃疡形成、继发感染、脓肿形成，并最终导致瘢痕形成，发生继发出血者极少见。因为血管瘤主要由内皮增生而产生，即使岀血也容易控制，采用压迫方法一般5〜10min即可止血。术后溃疡形成往往缘于激光治疗创面的清洁消毒不够，或者接触不洁的液体和敷料等。激光创面不洁可引起细菌感染，造成病灶坏死、化脓，面部以唇周、鼻周容易发生，且产生瘢痕的概率较高。预防措施是首先避免激光重叠光斑照射、剂量过度;其次是做好护理宣教，让家长学会正确的清洗方法，术后1周内免洗，定时定量涂抹抗生素油膏。如遇激光后病灶的异常反应，应及时复诊，给予必要的清创护理，甚至辅助弱激光照射。 （三）麻醉方法的选择 小儿血管瘤的激光凝固治疗一般无需麻醉，因为釆用脉冲激光治疗时，组织的疼痛是瞬间的刺痛，持续短暂，停止激光照射后1〜2min内痛感即可消失，常常见到婴幼儿哭闹终止于激光照射完毕，即是佐证。另外，一般激光凝固治疗的耗时较短，通常为数10秒或数分钟，并且激光的脉冲是间断的，因此这样的疼痛对婴幼儿的损伤较少，考虑不用麻醉是合理的。如必须实施麻醉，在脉冲激光治疗时采用局部浸润麻醉。激光的压力和爆破容易损伤皮肤，形成创面和出血;而采用神经阻滞麻醉，因为小儿不合作而难以实施，勉强实施会有意外发生，惟一安全可行的麻醉方法是全身麻醉。因此，建议在对婴幼儿实施手术翻瓣激光凝固时，应该采用全身麻醉，可釆用肌注氯氨酮联合静脉给予肌松药物。婴幼儿适应的年龄为2周岁以上，全麻激光手术可在门诊实施，患儿清醒后3h即可离院。 （四）激光与其他治疗方法的联合应用 激光可以治疗绝大部分血管瘤，但并非所有血管瘤的治疗方法只有激光一种。实际情况是，早期发现的血管瘤的最佳治疗方法是激光凝固。对于5mm深度以下的血管瘤，激光也是首选的治疗方法。而对于超过5mm深度的病灶，激光治疗虽有效，但必须联合其他治疗方法。例如，激光治疗联合药物治疗。建议激光联合激素治疗（图9-2）。常用的药物是醋酸泼尼松，推荐的治疗剂量是4~5mg/kg，药物治疗3个月为1个疗程，疗程之间间隔1个月，疗程的次数应根据血管瘤的消退情况确定，但以3个疗程为限。用药期间，应注意激素的短期不良反应。国外学者报道以消化道岀血为主，但临床上发生率极低。
图9-2 右上睑内侧血管瘤图片 |
