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血管瘤论坛 血管瘤发生经过 血管瘤的增殖

血管瘤的增殖

发布者: 血管瘤论坛小助手   2019-12-10 12:00   226  


      血管瘤在患儿出生后第1年内以快速增殖(proliferation)为特点。在极少数情况下,血管瘤在出生时即已明显,并在出生后数月内快速消退。虽然在出生后第1年内血管瘤的生长速度存在较大差异,但都具有2个快速增殖期,一个为新生儿期,另一个为出生后4~6个月。病损的大小取决于快速增殖持续的时间和程度,但遗憾的是迄今尚无可预测的方法(图4-1)。

      增殖期血管瘤以血管内皮细胞大量增殖为特点,在增殖早期,血管内皮细胞排列无序,呈大片状,形态肥大,占据整个血管腔隙。然而网硬蛋白染色(reticulinstaining)显示,内皮细胞的增殖受基膜限制。随着增殖期的发展,内皮排列逐渐规整,并出现明显的血管腔,管腔内血液成分清晰可见。在增殖后期,血管瘤被纤维间隔分为多个小叶,每个小叶均有其独立的动脉供血及静脉回流。

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a.出生后1个月
b.3个月后,病变快速增大

图4-1 左下睑血管瘤

      通常这些滋养血管比较明显,尤其是较大的血管瘤。肥大细胞在血管瘤增殖期发挥重要作用。国外学者观察到,在新的毛细血管形成时,肥大细胞在肿瘤内聚集,肥大细胞释放的肝素有助于内皮细胞向肿瘤内迁移。在增殖期血管瘤内,亦可见大量的肥大细胞聚集。肥大细胞在血管瘤演变过程中的作用现已成为研究的热点之一,Takahashi等观察到,在血管瘤消退的早期和中期(13〜60个月),肥大细胞数量最多。组织学及免疫组化研究表明,在妊娠晚期,幼稚的内皮细胞与周细胞并存,这些细胞在出生后的一段时间内仍具增殖潜能,在促血管生成因子(FGF、PCNA等)的作用下快速增殖,导致婴幼儿血管瘤的发生。促血管生成因子也可诱导上述细胞分化,并为肥大细胞的聚集和基质金属蛋白酶抑制剂(TIMPs)的诱导提供信号。TIMPs和肥大细胞分泌的调节剂(白介素、转化生长因子等)可抑制血管瘤内皮细胞增殖,并诱导其消退。因此部分学者认为,血管瘤的自发消退是与内皮细胞衰老、纤维变性和脂肪形成有关的被动的过程,而另一部分学者却认为其自发消退是与血管内皮细胞凋亡有关的主动过程。

      处于增殖期的血管瘤,其内皮细胞附着于多层基膜,多层基膜结构也可见于血管炎病变,如硬皮病、雷诺病,因此多层基膜的存在是周期性内皮增殖和死亡的特征。

      血管瘤的临床特点因其病变深度、大小及临床分期的不同而不同。表浅的、处于增殖期的血管瘤表现为鲜红色的斑块,而深部病变则表现为淡蓝色或无色肿块,此临床表现的差别主要是由于皮肤真皮乳头层的存在所致。在消退期,表浅的血管瘤可呈灰暗色,在消退晚期呈紫色。血管瘤病变的大小亦存在较大差别,小者只有针头大,大者可累及患者整个头部。病变在增殖期质地较硬,并随着血管内压力的增加而变硬。在增殖活跃期,病变张力较大,患者可有疼痛症状。



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