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原发性淋巴水肿——诊断

发布者: 血管瘤论坛   2020-8-23 10:57   51  

诊断


“水肿”一词常被误用来形容任何条件下导致的肢体肥大。前来本中心诊治的“淋巴水肿”患者中,27%并非淋巴水肿,而属于另外的情况(表29-2)(Schook等,2011b)。“淋巴水肿”最容易与其他血管异常相混淆,如微囊、大囊型淋巴管畸形.毛细管畸形、Klippel-Trenaunay综合征、脂肪水肿或单侧肥大症(Schook等,2011b)。由于发病率、预后和治疗均不同于那些由其他原因导致的肢体过度生长,故淋巴水肿患者最好是由该领域的专家来处理。超过90%的原发性淋巴水肿可能是被那些专注于这类疾病的医师通过既往史和专科身体检查而诊断出来的。体检时应询问肿胀的家族史、发病年龄、症状、创伤和近期的迁徙史。体检发现包括病变累及肢端、凹陷性水肿,并向近心端迁移。

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淋巴闪烁显像技术已经取代淋巴管造影术,成为“金标准”的影像手段,用于:①诊断淋巴水肿;②定量评估淋巴功能(图29-11)。淋巴闪烁显像对淋巴水肿的诊断特异度为100%,敏感度为92%,且无其他损害或并发症(Gloviceki等,1989;Szubat等,2003;Greene等,2005)。放射性标记的胶体(最常用的是由硫黄过滤处理的锝99m)注入受累区域的远端真皮或皮下组织,由于其系大分子蛋白,故只被淋巴脉管系统回收。当出现区域淋巴结的运输延迟、皮肤反流和侧支淋巴通道时,意味着向心性淋巴运输异常和淋巴水肿(Gloviczki等,1989;Szuba等,2003)。淋巴管造影术不再用来进行淋巴水肿评估,因为它在技术上难以执行,患者可能出现染料的过敏反应,容易导致淋巴管炎(19%),并有可能导致淋巴水肿恶化(32%)(O'brien等,1981)。淋巴管闪烁显影术可以识别局部解剖阻塞,为分流手术做准备。

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图29-11  (A)37岁女性患者,左下肢青春期淋巴水肿发病,因继发性血管肉瘤而截肢,右足皮肤也出现了血管肉瘤。
(B)淋巴闪烁显影显示左侧腹股沟淋巴结示踪剂摄取迟缓和真皮反流。
(C)术前MRI显示左下肢皮下脂肪增多伴有液体积聚,肌筋膜下结构正常。


我们无需过高的门槛,通过淋巴闪烁显影即可对淋巴水肿做出临床诊断,原因如下:原发性淋巴水肿可能不易被察觉,它比继发性淋巴水肿诊断更困难(继发性淋巴水肿通常有明确的原因);但重要的是,要将淋巴水肿与其他原因造成的肢体肥大区分开来。即使在临床上高度怀疑患者有淋巴水肿而淋巴闪烁显影阴性,对患者也同样具有重要的临床意义。例如,淋巴闪烁显影阴性者,意味着无需穿防护服或使用加压治疗。淋巴闪烁显影给了患者的淋巴系统一个定性评价,这在一定程度上会对前来做咨询的患者造成不同的结果和影响。举个例子,患者在示踪剂注射5h后仍无淋巴运输到区域淋巴结,且出现明显的真皮反流,会建议做进--步严格的检查和处理;而示踪剂注射2h就有淋巴运输到区域淋巴结且无明显的真皮反流的患者,就无需做进二步严格的检查。


尽管淋巴水肿的MRI和CT检查结果与其局部.状况相符合,但对淋巴水肿的诊断既不敏感,也没有特异性。淋巴水肿呈现皮肤和皮下组织增厚,伴有脂肪增多、扭曲和液体,肌筋膜下的组织则表现正常。对于淋巴闪烁显影正常的患者,偶尔使用MRI来寻找肢体水肿或过度生长的原因,如脉管异常、风湿性疾病或关节病、脂肪水肿、韧带扭伤或腱鞘炎。淋巴水肿无需超声检查,但超声检查可以用来排除静脉疾病。淋巴水肿也无需活检,因为活检组织病理检查只能显示非特异性炎症。


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女,现29。混合型血管瘤。位置脸颊与脖颈处,静脉畸形。至今治疗血管瘤历经手术,放射性元素,打针治疗,目前又长大了,在重新咨询医院打算去治疗的过程中接触了义诊,现在第二次治疗了,过两天第三次,以下记录接触到义诊到现在的整个过程,分享给大家。



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