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血管瘤论坛 其他种类血管瘤 原发性淋巴水肿——临床表现(二)

原发性淋巴水肿——临床表现(二)

发布者: 血管瘤论坛   2020-8-21 10:25   51  

双排睫毛则表明为淋巴水肿-双行睫综合征,一种由FOXC2突变导致的常染色体显性遗传疾病(Falls和Kertesz,1964;Robinow等,1970)(图29-8A)。在染色体隐性遗传病胆汁郁积淋巴水肿综合征中,黄色的脚趾甲是常见的征象(Nakielna等,1976;Finegold等,2001)(图29-8B)。其他几种畸形也与淋巴水肿有关,如Turner综合征和Noonan综合征。

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图29-8  (A)15岁男性淋巴水肿患者伴双排睫毛,眼科医师经常因睫毛刺激结合膜而施行电解脱毛,去除多余的睫毛。
(B)该患者伴黄色趾甲。


原发性淋巴水肿的并发症包括心理问题、穿鞋或穿衣困难、淋巴功能低下和感染。19%的儿童患者有蜂窝织炎史,13%有住院史,7%每年有3次以上发作(Schook等,2011a)。58%的患者有进行性加剧(水肿体积增大或症状恶化),25%单侧下肢淋巴水肿的儿童可发展为双侧下肢淋巴水肿(Schook等,2011a)。15%有皮肤病损,包括过度角化、淋巴瘘、囊泡出血和疣状改变(Schook等,2011a)(图29-9)。只有5%原发性淋巴水肿患者有骨科方面问题,如步态障碍或关节运动受限(Schook等,2011a)。孤立淋巴水肿不伴其他脉管畸形时,通常不会出现典型的肢体轴向扩增。16%的男性生殖器淋巴水肿患者主诉有排尿困难、尿道炎和(或)包茎发生(Schook等,2011a)。长期水肿可导致血管肉瘤样改变(Woodward等,1972)。Stewart和Treves(1948)描述了6例乳癌切除术后患者因长期淋巴管阻塞导致的血管肉瘤。Hulme等(2007)报道了先天淋巴水肿上肢出现Stewart-Treves综合征。Stewart-Treves综合征也可发生在下肢。

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图29-9 (A)17岁年轻女性,患有淋巴水肿肉赘。她在手术减容之前卧床,体重减轻了54lb(约24kg)。
(B) 另一例严重淋巴水肿肉赘伴慢性感染和纤维化。
当古罗马人首次进入利比亚时,他们看到当地人因丝虫病导致继发性淋巴水肿。
象皮肿一词的出现,就是因为这些患者的腿看上去如同大象之类的厚皮动物的腿,故而得名。



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