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原发性淋巴水肿——临床表现(一)

发布者: 血管瘤论坛   2020-8-21 10:22   50  

原发性淋巴水肿在20岁以下的年轻人中的发生率是1.2/100000,是相对较少见的疾病(Smeltzer等,1985)。在儿童人群中,婴儿期初发占49.2%,幼儿期初发占9.5%,青春期初发占41.3%;淋巴水肿很少发生在成人(>21岁)(Schook等,2011a)。男女之间没有差别。下肢受累占病患的91.7%(单侧肢体受累和双侧肢体受累各占一半)(Schook等,2011a)。18%的患者有生殖器淋巴水肿(绝大多数与下肢淋巴水肿有关联),4%单独发生在生殖器,16%发生在上肢(Schook等,2011a)。12%为家族性淋巴水肿和综合征性淋巴水肿(即Milroy、Noonan.Meige淋巴水肿双行睫综合征,Turmer综合征,Hennekam综合征)(Schook等,2011a)。女性倾向于发生在婴儿期(68%),而男性常见于青春期(55%)(Schook等,2011a)。双侧肢体病患在婴儿期更常见(63%),而青春期双侧罹患占30%(Schook等,2011a)。少数幼儿多个部位罹患,如大腿、生殖器和上臂(图29-6)。

原发性淋巴水肿——临床表现(一)_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

图29-6  9个月大婴儿,出生即发现全身广泛水肿,涉及右面.右臂、右手、左腿和生殖器。


淋巴水肿影响肢体末端,而且肿胀由末端向心性移动。这种情况是无痛的,溃疡也罕见(图29-7)。这是一种进行性加剧的疾病,无法治愈。脉搏总是正常,也无静脉怒张。


Rockson(2001)观察到淋巴水肿患者的足趾呈方形。Stemmer(1976)注意到,淋巴水肿患者的脚趾背部皮肤皱褶处增厚而无法提起,这就是所谓的“Stemmer征”。

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图29-7左侧下肢大面积淋巴水肿的成年患者,但皮肤变化轻微。



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