原发性淋巴水肿在20岁以下的年轻人中的发生率是1.2/100000，是相对较少见的疾病(Smeltzer等，1985)。在儿童人群中，婴儿期初发占49.2%，幼儿期初发占9.5%，青春期初发占41.3%；淋巴水肿很少发生在成人(>21岁)(Schook等，2011a)。男女之间没有差别。下肢受累占病患的91.7%(单侧肢体受累和双侧肢体受累各占一半)(Schook等，2011a)。18%的患者有生殖器淋巴水肿(绝大多数与下肢淋巴水肿有关联)，4%单独发生在生殖器，16%发生在上肢(Schook等，2011a)。12%为家族性淋巴水肿和综合征性淋巴水肿(即Milroy、Noonan.Meige淋巴水肿双行睫综合征，Turmer综合征，Hennekam综合征)(Schook等，2011a)。女性倾向于发生在婴儿期(68%)，而男性常见于青春期(55%)(Schook等，2011a)。双侧肢体病患在婴儿期更常见(63%)，而青春期双侧罹患占30%(Schook等，2011a)。少数幼儿多个部位罹患，如大腿、生殖器和上臂(图29-6)。
图29-6 9个月大婴儿，出生即发现全身广泛水肿，涉及右面.右臂、右手、左腿和生殖器。 淋巴水肿影响肢体末端，而且肿胀由末端向心性移动。这种情况是无痛的，溃疡也罕见(图29-7)。这是一种进行性加剧的疾病，无法治愈。脉搏总是正常，也无静脉怒张。 Rockson(2001)观察到淋巴水肿患者的足趾呈方形。Stemmer(1976)注意到，淋巴水肿患者的脚趾背部皮肤皱褶处增厚而无法提起，这就是所谓的“Stemmer征”。
图29-7左侧下肢大面积淋巴水肿的成年患者，但皮肤变化轻微。 |
