减容手术 切除过度生长的软组织可使特定的患者受益(Kulungowski和Fishman,2011)。减容的潜在益处包括重量减轻、功能改善和获得穿普通衣服的可能性。切除组织包括含淋巴囊泡的皮肤连同深部多余的皮下组织,可有效减少继发感染的发生概率。切除肌筋膜室外的软组织即可取得满意疗效,筋膜下切除增加风险,但获益不大(图27-10)。最近的一项调查显示,80%的患者对减容手术效果极其或非常满意。 在实施这一方法之前,应仔细考虑减容手术的潜在并发症。这种外在性切除手术的潜在缺点包括:①复发;②病变组织切除后被瘢痕替代;③回流已经受损的肢体静脉和淋巴引流通路中断;④切口感染;⑤切口愈合不良;⑥血管、神经损伤。手术过程中会大量失血,术前应组织多学科合作会诊,制订周详的计划,再由有经验的团队实施手术。一般来说,单个解剖区域受累者应做到期手术切除。如果计划分期手术,通常遵循先远端、后近端的手切除顺序。 图27-10* KTS分期软组织切除减容术。 (A)18个月患儿,双侧下肢CLVM,整个右下肢和左臀部明显肥大。 (B)20个月时,足跟组织增生切除前。 (C)皮下冗余组织切除、皮瓣提起后跟腱外露,作“Z”形切口便于切除周围扩张皮肤。 (D)足跟组织切除后26个月龄大时,计划再次行小腿减容术。 (E)增生的皮下组织切除后,小腿后侧肌肉组织暴露。 (F)踝部和小腿减容术后。 (G)33个月时,右大腿、臀部皮瓣提起,显示游离充分的待切除的包含血管畸形的皮下软组织。 (H)右臀部和大腿切除标本,包括冗余的皮肤及皮下组织。 (I)右脚踝、小腿、大腿和臀部减容术后。 (J)39个月,切除深部的皮下血管畸形后,修剪左臀部皮肤。 (K)右踝、小腿、大腿和左臀部分期序贯减容术后。 (L)6岁时外观。(CourtesyofDr.StevenJ.Fishman) 盆腔病变切除 KTS盆腔内脉管畸形主要是异常的淋巴管成分,会破坏解剖的完整性,影响器官功能。出现膀胱流出道梗阻、肾积水和便秘后,应考虑盆腔病变切除手术(图27-11)。结肠静脉畸形出现持续性下消化道出血时,应考虑部分结肠切除、肛门直肠黏膜切除和结肠肛门吻合手术(Fishman等,2000)(见第25章)。肛管和肛门周围皮肤血管畸形的弥漫性病变较为罕见,结肠造瘘可能是最好的选择。 肺栓子清除术和血栓动脉内膜切除术Niclauss等(2010)报道为KTS急性大面积肺栓塞患者心肺复苏后成功实施了肺栓子清除术。肺动脉内膜切除首先由Walder等(2000)报道,适合因慢性肺栓塞导致肺动脉高压的患者。我们的患者中,有3例在体外循环支持下行这种高风险手术,心功能状况改善良好(Johnson等,2010)。 图27-11 MRI以淋巴管畸形为主的病变填充盆腔。多个大囊中出现液平。膀胱头向、向前移位,尿道延长。 |