整形手术 只有当肢体变长>2.0cm时，骨骺干固定术才是必需的。手术应在适当的时机进行，这一点尤其重要。测量包括精密的物理测量和骨平片扫描图像(图27-8)。父母需要知道的是，手术不需要在儿童早期做。通常，骨骺干固定术安排在10~14岁时为宜。肢体长度差异<2.0cm时可用鞋垫调整。破坏增长板也可控制过快生长的手指(脚趾)。
图27-8 骨平片 显示腿长差距。右股骨和胫骨比左边长。 只有当为改善功能或治疗其他无法控制的感染或出血时，才行截除手指(脚趾)或部分肢体的截肢术。即使合并肥大和畸形，有些儿童有良好的肢体功能，治疗这些患者时，绝不能以牺牲功能来获得外观改善。 患者脚大小不一，很难有合适的鞋。放射线照射治疗可达到未来减少足部尺寸的目的。一些患者足肥大异常明显，最佳的治疗方案是截肢手术。 一些KTS患者合并关节内血管畸形(图27-9)。膝关节最常受累，可引起重复性关节血肿和严重的早发性关节炎。关节炎经常导致屈曲挛缩疼痛和不能行走，对此我们采用物理疗法、硬化治疗和滑膜切除术予以治疗。预防性干预可能是必要的。在严重的情况下，当关节固定和屈曲挛缩不能缓解时，应考虑截肢手术。血管畸形整形专题在第28章有更详细的讨论。
图27-9 膝关节区MRI显示：广泛性关节内静脉畸形，股四头肌和皮下组织亦受累。 |
