1：丛状血管瘤的组织学特点 病变的组织学特点是真皮中部毛细血管大小的血管呈圆结节或丛状分布，像炮弹一样。有时扩展至皮下脂肪。血管丛在真皮不规则分布，周围发生纤维化。内皮细胞排列拥挤，管腔不明显，血管丛的周围可有些较大的充血血管，被中央的密集增生的毛细血管团压成新月形。典型病变中无核分裂，说明其生长缓慢。内皮细胞呈荆豆(Ulexeuropaeus)凝集素阳性，但在实性区Von-Willebrand因子(vWF,m因子相关抗原)可为阴性，原因可能是细胞的不成熟。电镜和免疫组织化学都证实肿瘤中有相当多的外皮细胞混杂于内皮细胞中。内皮细胞质中可含层板状晶体，这些晶体也见于青少年血管瘤和胎儿的内皮细胞。 2：丛状血管瘤与其他综合征的区别 丛状血管瘤和婴儿Kaposi型血管内皮瘤有一些相似的组织学特点，如伴发Kasabach-Merritt综合征，Kasabach-Merritt综合征是潜在的破坏性出血的状况，特点是伴发大的血管瘤或血管瘤样肿瘤的血小板减少性紫瘢，以血小板沉积在肿瘤中致使血小板减少为标志，有时伴继发性纤维蛋白原和凝血因子的消耗。病变内或周围都有异常的淋巴管腔隙，有些区域的血管丛较大，倾向于相互融合，内含梭形细胞等，提示它们可能是同一病理过程的变异，而不是两种不同的肿瘤。 |
