【摘要】胸壁血管畸形相对罕见，但因其可引起严重的功能障碍和美观异常而具有高度的致残率。胸壁血管畸形的治疗极其困难而且对患者也非常危险。治疗策略必须以临床表现和器械检查的发现为基础对每个患者进行设计，考虑畸形的位置、形态、范围和血流动力学。治疗方法根据胸部血管畸形的不同类型（静脉畸形、淋巴管畸形或动静脉畸形）而各不相同。本章将讨论和描述在胸壁血管畸形治疗中所进行的最为常见的手术治疗和血管内治疗技术，着重介绍这一特殊解剖区域内的治疗难题和风险。 1：胸壁血管畸形的引言 胸壁血管畸形相对罕见，但因其可引起严重的功能障碍和外观异常而具有高度的致残率。 胸壁血管畸形的治疗极其困难，而且对患者也非常危险，因为畸形一般非常巨大并伴有弥漫的组织浸润和中央血管受累。 治疗的目标是使血管畸形部分退化或完全退化，使临床症状减轻或消失，并使器官功能恢复。 治疗策略必须以临床表现和器械检查的发现为基础对每个患者进行设计，考虑畸形的位置、形态、范围和血流动力学。 治疗方法根据胸部血管畸形的不同类型（静脉畸形、淋巴管畸形或动静脉畸形）而各不相同。 2：胸壁静脉畸形 胸壁静脉畸形位于前胸壁、侧胸壁或后胸壁。这种静脉畸形是先天性的，但儿童或青少年患者可能出现病变体积逐渐增大。静脉畸形一般体积巨大、位置深在，并弥漫地累及胸壁肌肉，包括肋间肌、背阔肌和斜方肌。有时可见肋骨和胸膜受累（图34-1）。 外科手术对位于皮肤和皮下组织内体积较小的浅表静脉畸形是可选方案。应通过微创技术进行病变切除，可能时使用螺旋形荷包缝合。当畸形非常巨大时，采取双期治疗方案更为可取。第一步植入皮肤扩张器，第二步在切除畸形后行肢体重建囹。皮肤扩张器植入的最佳位置取决于血管畸形的部位。在许多情况下，在前腹部或腰部植入皮肤扩张器是有益于在胸壁畸形血管切除术后行旋转皮瓣移植术。 硬化治疗可用于极其广泛的静脉畸形伴肌肉或骨骼受累而不可能行完全手术切除时。建议硬化治疗在X线透视引导下进行，因为这些畸形通常表现为直接引流入奇静脉、半奇静脉、头臂静脉或上腔静脉。术中直接穿刺静脉造影可控制注射部位和硬化剂的扩散（图34-2）。许多各不相同的硬化剂可供使用，其选择取决于静脉畸形的形态特征、解剖部位和范围。小管径的静脉畸形可使用2%〜3%聚多卡醇或0.2%~3%十四烷基硫酸钠。大管径的静脉畸形首选95%的乙醇，因为在这种情况下需要作用更强烈的硬化剂。硬化剂用量与畸形的大小成比例，最大剂量可达2ml/kg体重。在任何情况下，在胸壁的不同部位多次直接穿刺畸形注射硬化剂更为可取（图34-3）。  图34-1 胸壁静脉畸形累及胸膜
图34-2 胸壁静脉畸形硬化栓塞术前的术中直接穿刺静脉造影
图34-3 胸壁静脉畸形的不同部位多次直接穿刺 在胸壁静脉畸形的硬化治疗后，建议使用低分子肝素和激素治疗以防止血栓静脉炎、皮肤坏死或神经损害。 联合治疗是绝大多数病例的首选治疗方案。联合经皮硬化治疗和外科手术治疗可以获得良好的临床效果、形态学改善和功能效果。对于广泛的胸壁静脉畸形，行多次序贯外科手术和硬化治疗以使畸形完全消退是必要的。 3：胸壁淋巴管畸形 胸壁淋巴管畸形通常为囊性水瘤，发生于锁骨下区或腋下区并累及胸壁。这些畸形可引起严重的临床症状，因其通常体积巨大、呈膨胀性生长，具有随着年龄增长而逐渐增大的倾向，特别是伴随着激素、创伤或感染事件而增大圆。建议早期治疗以避免出现胸腔或纵隔不良事件，以及对重要结构（如气管或中央静脉）的压迫。 手术切除被认为是胸壁淋巴管畸形的最佳治疗。当囊腔巨大而深在并浸润肌肉和周围神经时，完成完全手术切除非常困难。在这些情况下，行分期手术切除是可行的，因此降低了出血或神经损伤的风险。 经皮硬化治疗对胸壁小淋巴管畸形特别是儿科患者被公认为一种安全且满意的治疗方法。病灶内注入硬化剂是一种微侵入性操作，取得了良好的临床效果，显著或完全地使囊肿缩小，而且复发率最低。 畸形的大小决定着硬化剂的选择。十四烷基硫酸钠是界限清楚者的首选。乙醇对较大的胸部淋巴管畸形更为有效，但具有引起胸膜反应或臂丛损伤的重大风险。OK-32对于这些畸形是一种可供选择的良好硬化剂，因为其以中度的炎症反应使肿块缩小。 最近，经胸注射博来霉素已经被用于治疗囊性淋巴管畸形。在这种情况下，需要数次硬化治疗以达到肿块完全缩小和减少并发症或复发。对于非常巨大和位置深在的畸形，超声引导下经皮硬化治疗是有益的。可能时，选择性局部区域性压迫后行硬化剂注射。 联合治疗对于胸部淋巴管畸形也是非常有价值的。病变内硬化治疗可作为淋巴管畸形手术切除前的初步治疗。 4：胸壁动静脉畸形 胸壁动静脉畸形起源于肋间动脉或锁骨下动脉的分支。累及胸壁肌肉者常见，包括胸肌、肋间肌、前锯肌和背阔肌。许多病例可见肋骨浸润。这种畸形极其危险，因为其自然病史表现为快速生长，而且心力衰竭的发生率很高。 鉴于这些原因，胸壁动静脉畸形的治疗极其困难，并存在争议。目前的文献并未提供这一领域的科学证据。此外，不恰当的治疗可导致畸形的快速生长。治疗策略必须从多学科角度出发来确定，考虑畸形的类型、范围和位置四。外科手术适合血管巢结构紧密和低流量的胸壁动静脉畸形，特别是位置表浅者冋。广泛结扎位于胸壁的所有瘘道、在由近至远的范围内使供养动脉骨骼化，可获得良好的早期效果，但具有晚期复发的高度风险。在技术上可行时，建议完全切除动静脉瘘、异常血管巢及周围软组织。二期治疗方法对这种畸形也是很有价值的，通过先植入皮肤扩张器以利于较简单的肢体重建明。胸壁动静脉畸形的外科手术具有高度的出血风险，因为不可能进行适当的术中压迫。因此，建议以盐水行预先组织浸润并使用自体输血系统来控制出血。 血管内治疗首选用于对巨大血管巢和高流量的动静脉畸形（特别是深部浸润者），可使用经导管或直接穿刺技术。对于胸壁栓塞治疗的各种技术或栓塞材料的选择取决于动静脉畸形的解剖形态和血流动力学模式。通过超选择性插管行传入动脉栓塞术对于具有少量大管径供养动脉的动静脉瘘型动静脉畸形是一种很好的选择（图34-6）。在这种情况下，可将液态或固体栓塞剂（如聚乙烯醇、N-丁基-2.氧基丙烯酸酯黏胶）和鸨圈释放入畸形内。胸壁的血管栓塞术存在与胸主动脉重要分支（如脊髓动脉）意外栓塞相关的特殊风险问题。在某些情况下，在超选择性插管困难或危险时行外科手术进入胸壁内的传入动脉是有益的。
图34-6 胸部动静脉瘦型动静脉畸形通过超选择性插管行传入动脉栓塞术 逆行静脉硬化治疗是治疗在胸壁非常常见的微瘘型动静脉畸形的另一种方法，这些畸形起自多条小口径的供养动脉，因此不能行顺行硬化栓塞治疗。通过直接穿刺或经导管注射乙醇或十四烷基硫酸钠可成功闭塞主要流出静脉。在术中使用球囊导管阻断静脉是有益的。 血管内治疗的早期效果是令人满意的，可显著地使畸形消退并使临床表现改善。但长期随访却发现其复发率很高。此外，皮肤溃疡也是胸壁动静脉畸形硬化栓塞治疗中相对常见的并发症。 推荐联合治疗以提高疗效和减少损伤。在许多情况下，动脉栓塞术可作为在逆行静脉硬化治疗或外科手术前减少瘘口出血的一种初步方法。在任何情况下，最适当的治疗策略应基于每个个体患者的临床表现和器械检查发现。 （洪璇阳李龙译李彦豪校） |
