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血管瘤论坛 混合性血管瘤 混合型低流量静脉畸形

混合型低流量静脉畸形

发布者: 血管瘤论坛小助手   2019-11-25 11:23   1690  


      脉管畸形可能包含淋巴管、毛细血管和静脉成分,反映了胚胎发育过程中脉管系统各个组分一体化的发育。各种可能的组合都有报道,复杂的混合畸形与一系列的形态异常综合征相关。另外,许多大血管畸形常伴发皮下组织内微静脉-毛细血管畸形(类似葡萄酒色斑)。在这种病例中,病变的临床表现由位于下方的大血管决定。将混合性畸形分为高血流量和低血流量病变是很有用的,与临床和放射学所见相符。畸形的动静脉短路形成高血流量病变可以引起临床并发症,例如充血性心衰,动脉“盗血”而导致的缺血性皮肤坏死,邻近骨结构破坏和致命性大出血。

      混合型静脉畸形显示为低血流量,由静脉、淋巴管和毛细血管以不同比例组成。在描述混合型畸形为“静脉-淋巴管畸形”(图3-18)及“淋巴管-静脉畸形”(图3-19)时,可由组成的两种成分比例来决定。以前称其为淋巴血管瘤是不合适的,这些病变很明确是脉管畸形,并没有内皮细胞增殖的表现。

混合型低流量静脉畸形_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

 
图3-18 静脉成分为主的混合性畸形,可见较多的静脉和少数淋巴管(LV)

混合型低流量静脉畸形_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

 
图3-19 淋巴管-静脉混合性畸形[淋巴管(LV)的内皮细胞VEGFR-3阳性]

      混合型低血流量畸形的临床表现各异,主要由其内的各种组成成分决定。血管和淋巴管可见,淋巴管-静脉瘘可以解释在有些血管中既能见到红细胞又能见到淋巴成分的现象。有证据表明,淋巴成分和基质的慢性炎症有关。淋巴管-静脉畸形通常不侵及皮肤,而引起黏膜和皮肤淋巴管的扩张。许多综合征和淋巴管、静脉、毛细血管畸形有关,其中包括Maffucci综合征及Klippel-Trenaunay综合征。



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