微静脉畸形(port-winestain,PWS)过去被称为毛细血管瘤或鲜红斑痣，在临床和组织学都属于真性畸形，由乳头丛内毛细血管后微静脉组成，病因不清。Smoller等人(1986)认为，血管持续扩张是由于血管丛的神经调节改变，甚至消失。从正常皮肤和PWS组织病理研究表明，血管数目没有差别，然而在PWS病变血管周围神经密度明显减少。Rydy(1990)认为，在PWS乳头丛内交感神经和感觉神经数量减少，其原因是感觉神经纤维合成几种神经肽，其中包括刺激平滑肌生长和刺激内皮细胞生长的P物质，造成营养缺少，可能是发病原因，其它因素如激素水平改变、创伤等。 PWS发病率在0.3%，男女比率1：1，在出生时就存在，也可以不十分明显，临床表现为扁平粉红色斑，83%在头颈部，右侧2倍于左侧(Barsky等，1980)。微静脉畸形可以累及部分或多个感觉神经支配区-三叉神经支配区，口支占57%，其次是DI支和I支，病变可以互相融合，呈现地图样，口腔黏膜病变受累与皮肤病变相融合，牙龈、颌骨也可以同时受累，引起牙龈增生颌骨肥大，但多不超越中线，严重者咬合紊乱。与中线微静脉畸形不同的是微静脉畸形随年龄增长，颜色逐渐加深，厚度增加，出生时病变呈浅粉红色，病变颜色缓慢加深，在20-30岁后，会出现鹅卵石样结节病变oBarsky(1980)组织学观察表明，PWS病变区域的色泽改变和厚度变化都是血管持续扩张的结果，血管持续扩张是依据“病态皮肤区”(sickdermatome)为理论基础，也就是血管丛的神经支配完全缺失，病人在早期病变发展很快，颜色很快加深，厚度很快增加。若神经丛的神经支配不足，可以解释病变进展缓慢。Motly(1996)在皮肤乳头血管丛内将血管扩张分为三种类型(图7-2-1)。I型乳头丛垂直环扩张；D型乳头丛的深层，水平方向的血管扩张；M型混合型，垂直和水平方向的血管都扩张。上述分型对指导临床治疗有重要意义。激光对I型治疗效果好，而M型疗效差。
图7-2-1 皮下组织横切面图 微静脉畸形的分级： 1989年Waner根据静脉扩张程度将病变分为四级： I型病变较早血管直径50~80mmo临床是浅或深粉红色斑，在强光6倍透镜观察可看到血管。 II型血管直径80-120jxm。临床呈现浅红色斑。 Ⅲ型血管直径120-150urn。病变是深红色斑。 IV型血管直径＞150nmo病变常呈紫红色，扩张血管 |
