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血管瘤论坛 海绵状血管瘤 婴幼儿海绵状血管瘤的性质再区分及其依据

婴幼儿海绵状血管瘤的性质再区分及其依据

发布者: 血管瘤论坛小助手   2019-11-24 11:49   1195  



林晓曦,王炜,张莉,李伟,陈达,胡琼华,董佳生,祁佐良,赵平萍,张涤生
上海第二医科大学附属第九人民医院整复外科上海200011
*现在江西医学院附属第二医院整形美容科


      对于成人患者,海绵状血管瘤往往特指以充满血液的畸形血窦及薄壁静脉为主要病理特征的一类较稳定的血管瘤,穿刺可见鲜血,具有可压缩及体位试验阳性等特征。自Mllilen提出细胞生物学分类的观念之后,人们通过对各种血管瘤内皮细胞特征的研究,如各种抗原的分析,组织学及超微结构,肥大细胞计数,碱性磷酸酶活性及放射自显影等分析,发现上述海绵状血管内皮细胞与正常内皮细胞具有相似的功能与特性,故属于先天性血管畴形(wasculatmalformationn,VM),而非真性的血管瘤(hemangioma)。

      对于婴幼儿患者,海绵状血管瘤这一诊断可能包含了更广义的内涵,临床诊断多以皮下暗红、淡蓝或紫色肿块这形态学特征为依据。但在临床的随访观察中,可发现符合该诊断的病例之间常存在多方面的差异。例如,同样在出生后6个月之前开始正规激素治疗的婴幼儿海绵状血管瘤患者,其长期随访的结果因人而异。本科的一组253例、部分病例经过5-10年随访的口服强的松治疗病例提示:海绵状血管瘤组59人中完全无变化的占11人,另48人存在消退的不同表现。甾本类激素具有非特异的抗新生血管形成的作用,对内皮细胞成熟且稳定的先天性血管畸形是无效的,上述结果提示临床诊断的婴幼儿海绵状血管瘤是个混杂的概念,而不仅仅包括符合上述病理特征的狭义的海绵状血管瘤。

      自行消退是真性血管瘤的重要特征,婴幼儿海绵状血管瘤的自行消退病例及组织学观察也早有报道,因此,形态学分类中的婴幼儿海绵状血管瘤的概念与狭义的成人海绵状血管瘤之间的确存在差异,所以,婴幼儿海绵状血管瘤的细胞学性质,临床及病理特征均需要进一步的分析。

      讨论

      经过上述不同方面的比较,可以明确地认为在婴幼儿海绵状血管瘤的概念中包含了两种性质的两种疾病。

      从发生时间、生长速度、激素治疗效果、组织学特征,与血管形成因子VEGF及bFGF的关系,细胞增殖标志物检测(PCNA)6个方面提示,消退组海绵状血管物消退组与不消退组之间的差异是明确的。消退组海绵状血管瘤的组织学特征与增生期的婴幼儿混合型血管瘤完全一致,PCNA的检测结果提示存在内皮细胞为主的细胞增殖现象,而且血管增殖的基础是与血管形成因子的作用有关的,可以认为:这类海绵状血管瘤与草莓状血管瘤以及混合型血管瘤的本质是一样的,是以内皮细胞增殖及新新生毛细血管形成为病理基础的良性肿瘤,只是发生在皮肤上的层次的不同,如果命名为深部毛细血管瘤或深部海绵状毛细血管瘤更合理。

      从不消退组的病理特征来看,分别属于典型海绵状血管瘤、肌间血管瘤、静脉血管瘤,其组织中无显著的细胞增殖现象,也无显著的新生血管形成,因此如常见的成人海绵状血管瘤一样,往往只是随着身体的增大成比例地增大,自行扩大的倾向不明显,如排除了动静脉痿等造成的异常血流动力学的影响,病灶将是很稳定的。可以认为:这类海绵状血管瘤的本质上是由各级血管、海绵状血窦及不同程度的动静脉瘘组成的先天血管发育畸形,如果命名为海绵状血管畸形更合理。

婴幼儿海绵状血管瘤的性质再区分及其依据_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家


      口服强的松等甾体类固醇激素治疗婴幼儿血管瘤已经经过多年的临床实践,并被认为是加速血管瘤消退的有效治疗手段。由于血管瘤增殖的可靠机制尚不明确,所以激素治疗血管瘤的机制尚不明确。但在肿瘤血管形成的研究中,人们已经发现类固醇激素对血管形成过程存在抑制现象,体外试验发现单用肝素有利于肿瘤的血管形成,但加入适量类固醇后血管生成即受抑制,肿瘤生长也受抑制,用肝素酶降解肝素后发现,肝素中分子量1600kD的六糖片段与类固醇联用可产生较强的抗血管形成作用。增生期婴幼儿毛细血管瘤的内皮细胞增殖与血管形成因子表达存在紧密的联系。所以激素对增生期毛细血管瘤的抑制作用可能是通过抑制血管瘤中血管形成的作用实现的,这是对血管形成因子的非特异抑制作用。

      不少学者都观察到,部分海绵状血管瘤病例存在自然消退的现象,并报道了婴幼儿海绵状血管瘤消退的镜下证据。由于深部海绵状毛细血管瘤随着消退的开始,在儿童人群中的比例随年龄增大而逐渐减少,在成人的病例中只存留各种类型的海绵状血管畸形,所以在整个血管瘤人群中的构成比是较小的但在婴幼儿病人群中却是值得重视的。如果根据临床情况必要时结合实验室检查明确区分婴幼儿海绵状血管瘤的性质,就可以避免对海绵状血管畸形病人错误选择漫长的激素治疗及注射核素等,或对保部海绵状毛细血管瘤病人错误选择注射硬比剂或进行损伤较大的手术治疗。



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