海绵状血管瘤(cavernoushemangioma)是成年人常见的原发于眶内的蓬性肿瘤。因肿瘤内呈海绵样血管窦腔而得名，按照新的分类多属于静脉畸形，海绵状血管瘤多发女性，占52%~70%。多发生于一侧眼眶，眶内单发或多发肿瘤。占眶肿瘤手术量的15%-20%,占全眼眶病变的10.4%。瘤体小的肿瘤自结膜切口切除肿瘤，术后不留瘢痕。 (一)海绵状血管瘤临床表现 海绵状血管瘤是典型的良性肿瘤，临床表现具有代表性。肿瘤多位于肌肉圆锥内，临床首先出现轴性眼球突出(眼球向正前方突出)，因进展甚慢，往往偶然被发现。肌肉圆锥外生长的肿瘤，可以使眼球移位。除肿瘤位于眶前部者之外，一般不能扪及，位于眶前部、浅表的肿块，通过皮肤或结膜透见紫红色肿物，触及表面光滑、中等硬度、弹性感、可推动，眼球向一侧移位，眼球回纳有弹性阻力，眶压增高，一般眼球运动不受限制。晚期因压迫视神经视力减退，视神经前端压迫发生视乳头水肿，后端压迫可见原发性视神经萎缩。肿瘤压迫眼球，眼底可见脉络膜视网膜皱褶。肿瘤发生于眶尖部，早期引起视力减退和视乳头萎缩，常误诊为球后视神经炎。要注意鉴别。 1.眼球突出 眶内肿瘤开始并不引起眼球突出，因其压迫周围脂肪使之吸收而眼位得到代偿，肿瘤大于1cm直径时出现眼球突出，海绵状血管瘤位于肌肉圆锥内，一侧性、慢性、渐进性眼球突出是最常见的体征，占全部病例的72%~83%。眼球突出方向多为轴向。因本病缺乏严重的主观症状，一般就诊较晚。眼球突出不受体位的影响。图9-2-1示海绵状血管瘤患者左眼球突出，眼球移位。
图9-2-1 眼眶海绵状血管瘤左眼球突出并移位图 2.视力减退 一般视力正常，晚期视力下降。海绵状血管瘤视力减退约占全部病例的65%，是由于肿瘤压迫眼球，眼轴缩短，脉络膜、视网膜病变及压迫视神经引起的。原发眶尖部的肿瘤，早期即有视力减退。 3.眼睑和结膜的改变 多数眼眶后部的肿瘤，眼睑和结膜正常。肿瘤位于前部者，导致眼睑隆起，皮肤或结膜面可透见紫蓝色的肿物。 4.眼球运动障碍 海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长，不影响眼外肌运动神经及眼外肌功能。眼球运动受限发生于晚期，是由于肿瘤机械性的阻力所致，眼球向肿瘤方向转动不足，约40%病例有此体征。 5.眼底改变 原发于眶尖的肿瘤，早期引起视神经萎缩（10%），肌肉圆锥内肿瘤压迫视神经发生视乳头水肿（32%）。接触于眼球的肿瘤，眼底镜可以发现眼底压迫征，如后极部隆起，脉络膜皱褶，视网膜水肿，放射状纹理（图9-2-2）或黄斑变性。这些征象都是由于直接压迫或影响局部血循环使其紊乱所致。
图9-2-2 海绵状血管瘤眼底彩色照相显示图后极部脉络膜皱褶放射状纹理 6.眶缘肿物 位于眶前部肿物可扪及肿物（34%）中等硬度，稍具有弹性或囊性感，表面光滑，边界清楚，可推动，有漂浮感。不能扪及肿物的病例，眼球回纳有弹性阻力。 （二）海绵状血管瘤诊断 临床症状和体征可提示良性肿瘤，不能确定肿瘤类型。影像学检查在海绵状血管瘤的诊断中意义重大。影像技术检查可得出定性、定位诊断。 1.X线检查 早期正常。 2.超声检查 A型超声检查肿物边界清楚，内回声波峰较高（图9-2-3），可达到组织灵敏度的60%-95%，是眶内肿瘤反射性最高的一种。 B型超声检査海绵状血管瘤具有特殊的声像图，具有以下几个特征：①眶内可见圆形或类圆形占位病变；②边界清楚，圆滑，有光晕；③内回声多而强，分布均匀；④肿瘤有轻度的可压缩性，压之可以变形；⑤中等度声衰减，肿瘤内缺乏彩色血流信号（图9-2-4）。
图9-2-3 A型超声
图9-2-4B型超声显示球后圆形占位 3.CT扫描 CT扫描可准确地确定肿瘤的位置、数目、形态。海绵状血管瘤CT显示具有一般良性肿瘤特征：肿瘤多位于肌肉圆锥内，视神经的外侧；肿瘤呈类圆形、椭圆形，边界清楚锐利、圆滑，内密度多均质，密度轻度高于邻近的软组织；高密度占位病变，信号增强明显。多数病例眶尖保留一个透明三角区。 4.磁共振成像 MRI可明确肿瘤的位置、形状，显示一般实体性肿瘤特征T1WI呈低或中信号强度，T2WI为高信号强度，增强明显，见图9-2-6，图9-2-7，约3%病例影像诊断可发现一侧眶内多个肿瘤。Wilms认为，增强MR扫描发现有进行性、完全一致性充盈的眶内肿瘤，是海绵状血管瘤的特征性诊断。
图9-2-6 海绵状血管瘤MRI高密度占位
图9-2-7 海绵状血管瘤MRI右眼球下方高密度占位 （三）海绵状血管瘤病理 海绵状血管瘤呈类圆形、紫红色，表面有包膜、表面光滑、质韧、有弹性，大部分与周围组织无粘连，见图9-2-8。个别患者因瘤体出血后可与周围组织粘连，瘤体借助细小动、静脉与体循环联系。
图9-2-8 海绵状血管瘤大体标本 A.眼眶上方圆形紫红色肿瘤（打开眶隔），B.眼眶上方紫红色实性占位，C.紫红色实性瘤体 光镜下可见大小不等的血管窦，窦壁衬有扁平内皮细胞衬里，管壁有二三层平滑肌细胞。窦间有多少不等的纤维组织隔，这些纤维组织延伸至瘤体表面，形成包膜，常有玻璃样变。镜下血管组织呈畸形的微囊状、不规则形，腔内充满大量红细胞，血管壁增厚，有多层平滑肌组织包绕。 |
