一、血小板减少血管瘤综合征的临床表现 患者多为婴幼儿，无性别差异，一般出生后即见血管瘤，血小板减少多在6个月之后，此时血管瘤急骤增大。少数在6个月以内出现血小板减少。 血管瘤的大小与血小板减少的程度一般呈正比关系，当血小板减少到正常值的1/10时，常发生严重出血。血管瘤多发生于体表（图13-3）或颌面部 （图13-4），可单发或多发，以四肢多见。生长迅速的血管瘤，可发生溃疡、感染或出血（图13-5）, 出血一般表现为皮肤紫瘢，也可表现为鼻出血及消化道出血。成人巨大型静脉畸形也可伴发血小板减少甚至发生DIC。 实验室检查显示血小板明显减少，凝血酶原时间延长，外周血象有红细胞碎片、盔型或棘形红细胞。纤维蛋白原减少，骨髓巨核细胞正常或增加。部分患儿有明显贫血。
图 13-3 Kasabach - Merritt 综合征（背部大面积血管瘤）
图13-4 Kasabach - Merritt综合征（唇巨大血管瘤，周围毛细血管扩张明显） 二、血小板减少血管瘤综合征的诊断 体表血管瘤伴血小板减少致各种出血表现（紫瘢）即可考虑本征。对面积较大的血管瘤，应常规检査血小板，以免漏诊。对化验检查有血小板减 而无皮肤黏膜血管瘤者，应注意有无内脏血管瘤存在，以免误诊。
图13-5 Kasabach Merritt综合征（右下唇、颁、颌、咽旁间隙血管瘤合并溃疡，伴血小板减少） |
