【诊断】 主要根据耳鼻咽喉-头颈部血管瘤和脉管畸形的病史、病变发展过程及病损细胞特征进行诊断和鉴别诊断。 1.常规耳鼻咽喉头颈外科学检查 仔细确定血管瘤和脉管畸形的病变范围、大小,所累及的器官和组织。由于耳鼻咽喉头颈部解剖的特殊性,当病变位于腔内时,操作方便、照明良好、视角大、可转角的耳鼻咽喉内镜是必不可少的检查装置,辅助鼻内镜、电子/纤维鼻咽喉镜检查,可明确腔内病变的位置和范围。 2.酌情行CT、CTA、PET-CT、MRI、DSA等影像学检査 影像检查有助于血管瘤和脉管畸形的定位,显示病变大小、范围、供血和回流血管、是否与颅内相沟通等方面的信息。尤其多层螺旋CT血管造影(MSCTA)是无创伤的血管成像术,可弥补CT的不足。多层螺旋CT三维(3D)多平面重建(MPR)技术,能显示头颈部骨骼、软组织、血管、脂肪等高密度组织,通过下调阈值可以显示一些纤细血管网及周围软组织的轮廓。三维图像的伪彩色显示,模拟手术视角设计,为病变的定位诊断和治疗提供了清晰、立体的彩色图像。 3.实验室检查 血清雌二醇水平检测,采用双抗体放射免疫法可以证实婴幼儿血管瘤血清雌二醇水平显著高于正常同龄儿。尿碱性成纤维生长因子水平(bFGF)似乎可以区分血管瘤和脉管畸形。增殖期血管瘤患儿尿碱性成纤维生长因子升高,而正常婴幼儿和脉管畸形患儿尿中碱性纤维生长因子水平很低或无。遗传关连研究发现血管瘤与5号染色体长臂(5q)相关联。 4.病理组织学检查 细胞学研究表明,血管瘤的血管内皮丰富,肥大细胞增多,增殖期肥大细胞数量均值为39.19±17.52,退化期血管瘤肥大细胞数量为10.50土12.15,正常对照的肥大细胞数量为0.71±1.89,血管瘤有多层基底膜,细胞培养可见毛细血管形成,而脉管畸形肥大细胞数正常,为单层基底膜,细胞培养很难成功。 |