中枢神经系统(CNS)有症状的血管榴是罕见的(Pearl等，1980；MeShane等，1990：Balaci等.1999；Bar-Sever等，1994；Chen等，1997；Tortoi-Donati等，1999；Shin等，2000；Karmazyn等，2001：Judd等，2007；Poindexter等，2007；Viswanathan等，2009)。在回顾我们的数据库时，发现中枢神经系统受累者占1%，且总是与颜外血管熘有关(Viswanathan等，2009)。颅内血管瘤可表现为斑片状材块，或局灶性结节状病变，合并面部、或头皮血管瘤。在面部或眶部血管熘患儿中，颅内病变部分会通过相邻神经小孔，沿着颅底硬脑膜表面延伸，通常侵犯至小脑脑桥角区城(包括内耳道)或第四脑室(Robertson等1999；Ersoy和Mancini，2005)。这种相近类型的颅内血管痛也见于PHACES联合征患儿(Tortori-Donati等，1999；Poetke等，2002；Luo等，2003；Ghosh等，2007：Judd等，2007；Poindexler等，2007)。另外，局灶性或多灶性颅内和脊桂血管与多灶性婴幼儿血管榴(“弥漫性血管熘病”)相关，累及皮肤与内脏(Pearl等，1980；Geller等，1991：Bar-Sever等，1994；Balaei等，1999)(图5-9和图5-10)。总体而言，颅内血管痛的影像特征与颅外血管瘤一致(例如，均匀对比增强和T2高信号影伴血管流空)(Karikari等，2006：Viswanathan等，2009)。大的局灶性病变通常呈分叶状。大多数颅内血管瘤出现在硬脑膜或软膜表面，可导致梗阻性脑积水或与局部压迫有关的神经功能缺损、血管州累及颅底可压迫颈静脉或乙状窦，导致脑积水(图5-8)。在一个中枢神经系统单病例报告中，1例患弥漫性血管缩病的婴儿，MRI显示脑实质内多个局灶性病变伴出血及周围水肿(Balaci等，1999)。在药物治疗后，颅内血管瘤消退(Ersoy和Mancini，2005；Tortori-Donati等，1999)。在消退期间，增强的肿块和扩张的血管逐渐减小并消失。然而，血管瘤和脑动静脉畸形(AVM)实质不同，我们观察到，在1例患有弥漫性血管病的患者中，序列MRI检查发现颅内血管瘤区的AVM消退(图5-9)，在这例患者中，强化的肿瘤消退，但扩张的血管仍存在，且脑血管造影证实存在动静脉畸形(Song等，2007)脊桂血管指通常不单独存在，可见于以下4种情况：①与累及椎旁肌、腹膜后和后纵隔的邻近血管相连，脊柱部分往往位于硬膜外(Pearl等，1980)；(2)在弥散性血管患者中，脊柱血管瘤可在脊髓上或内；③隐性脊柱裂，往往累及脊髓圆锥和马尾束，以及被覆的中线皮肤和皮下组织(Shian等，1994；Sarkar等，2002：Karikari等.2007：lacobas等.2010：Frade等，2012)：④会阴血管出，常与都尿生殖器异常有关(Bouchard等，1999：Shaul等，2005；Mulliken等， 2007； Stockman等， 2007； B our rat等， 2008：la cobas等，2010) |
