根据快速增长史、特征性外观和触诊，通常可以做出血管瘤的诊断。然而，血管瘤的外观各式各样。最常见的形态是局限的、鲜红色、突起的肿块，所含深部成分不一。较少见的形态是大片状，或更弥散的肿瘤。多灶性病变差异很大，从针尖大的肿瘤到大的结节深部血管榴和网状血管是变异类型，根容易通过模式识别而诊断。一些血管痛的外观形态如图4-14所示。深部血管瘤深部血管瘤位于皮下组织，其表面皮肤可能是正常的，但通常可见一浅浅的蓝晕和几条扩张的血管。触诊时的纤维脂肪感和特征性回流静脉让人不会怀疑肿瘤。深部血管瘤可与颊部和颈部其他脉管病变相混淆，尤其是淋巴管畸形或静脉畸形(图4-15)。婴幼儿和儿童腮腺最常见的良性肿瘤是血管瘤(50%)，其次是多形性腺(29%)、包膜内或腮腺旁淋巴管畸形(7%)(Weleh，1986)。腮腺恶性上皮性肿熘在婴儿期罕见，通常出现在儿童期和青春期(Lack和Upton，1988)。淋巴管畸形在出生时井非总是显而易见，可因病灶内出血或蜂窝织炎而突然出现，病变可以是囊性、柔软或有张力，或者透光(除非病灶内出血)。淋巴管异常表面可有毛细血管斑和特征性皮肤小疱。手持式(连续波)多普勒检查通常可以确诊深部血管瘤。如需要，双功能超声或MRI(钆为造影剂)可精确定位病变及其范围。如临床和影像学检查仍有疑问，可在放射线透视仪器引导下进行细针吸取细胞学检查。 静止期血管瘤 Hidano和Nakajima(1972)描述了2例患儿，虽有界限清楚、预示血管的苍白斑点，但仅发生“毛细血管扩张”，未能形成血管丘疹。后来，这些病变被称为“葡萄酒样“和“毛细血管扩张“病变(Martinez-Perez等，1995)。术语“静止期”血管瘤是这些病变的最好描述。刚开始的血管瘤表现为扁平，毛细血管扩张样斑，有时有苍白晕。好发于下半身和下肢，其他部位可能有更加典型的婴幼儿血管榴。通常，静止期血管的中心区域在销退，而在周围和结合部形成小的丘疹。这些生长迟滞的血管瘤往往在儿童早期开始消退，而其他类型的婴儿血管瘤则在生后出现，并经历明显的增殖期。静止期血管瘤与更加典型的婴幼儿血管瘤一样，以女性多发。大多数静止期血管看似网状，但不是所有的网状血管瘤都会被“静止”(见下文)。网状血管瘤婴幼儿血管痛能侵人真皮，使皮肤显色和略微突起，类似毛细血管畸形(“葡萄酒色斑)(Martinez-Perez等，1995)这一变异类型通常表现为出生时前驱病变，出现快速增长的迹象，进一步增加了与毛细血管畸形混淆的可能性。 仔细检查可发现，血管粮斑的颜色不均匀，呈网状(不像毛细血管畸形)；有些细小血管颜色多样，边缘不规则：通常有较大的回流静脉，受累皮肤略显水肿。这些病变也被称为“毛细血管扩张”(血管瘤).但这个名称不准确，因为在组织病理学上病变不是毛细血管扩张形容词“网状”更准确地描述了这种类型的婴幼儿血管瘤(Mulliken等，2007b)。网状一词来自拉丁文“reticularis”，意味着“像一张网“、(Stedman医学词典》(第27版)对“网状”的定义是“由细胞……或细胞间结缔组织构成的精细的网”。网状血管瘤是婴幼儿血管瘤的一种变异类型，GLUTI免疫组织化学染色阳性，其临床表型各异。种特例是边界清楚的斑损，常见于肢体，不增长，类似于“静止期“肿瘤(见上文)，但不是所有的网状血管瘤都“静止“不变。另一种特例是区域性网状血管瘤，与PHACE联合征伴发，或者发生在躯干下部，伴腰骶异常(见上文)。肢体的网状血管瘤可以是红斑，或者更弥散的病变，通常见于指端或下肢穿袜部位(图4-17C)，广泛的(区城性)网状血管瘤出生后生长，颜色加深或突出皮肤。 足底或手掌表面多为红斑，颜色均匀，更近端的肿瘤则表现出特征性的网状外观。网状血管瘤可被误认为毛细血管畸形、先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤和ParkesWeber綜合征。肢体网状血管瘤也可伴有更典型的肿，以及肝内血管(如PHACE联合征一样)，胃肠道血管瘤和皮肤微小斑损。上肢网状血管熘伴结构异常尚未见报道。同状血管瘤通常发展成肢端、近端和会阴溃疡(伴或不伴腹侧-尾侧异常)，病变往往深在，常规局部处理难以奏效(Muliken等，2007b)，有时需要系列清创和皮肤移植。胶体广泛网状血管瘤的高流速可引起心脏超负荷，这类患儿需行栓塞治疗，以控制充血性心力衰竭，如广泛坏死，最终不得不做远端截肢。对这一侵袭性特别强的个例所做的镜检显示，血管瘤向深层组织浸润生长，侵犯筋膜、骨骼肌甚至骨(Mulliken等，2007b)。网状血管榴有时会迅速消退，但通常按照与突起的，局限的肿瘤相同的时间进程消退。肢体轴向过度增生在这种情况下是可能的，但更常见的是，血管消退后，患肢略细尽管少见，但网状血管痛也可发生于胸椎。MRI显示病变在椎管内(椎膜内、外)扩展，肿瘤可引起胸髓压缩(Viswanathan等，2009)(图4-5C，D)。 |
