【摘要】动静脉畸形可使用血管内栓塞术、外科手术、硬化治疗和激光进行治疗。血管内栓塞术是当今最常用的治疗方法，其次为外科手术。硬化治疗和激光治疗是另外的选择。治疗策略取决于病变的类型、症状和发展。主干型主要使用外科手术治疗，所列出的技术可单独使用或在治疗干外型病变时联合使用。 —、动静脉畸形引言 动静脉畸形的临床表现可明显地各不相同，从轻微的无症状局限性缺损到广泛分布的威胁生命的畸形都有可能存在。虽然动静脉畸形的发生率仅次于静脉畸形，在血管畸形中居第二位，但是某些病例的治疗非常困难。某些最为复杂的动静脉畸形的治疗需要丰富经验、娴熟操作、多学科合作治疗。治疗先天性血管畸形的基本原则和各种治疗方法见本书的其他章节。 二、动静脉畸形的治疗选择 可用于动静脉畸形的治疗方法包括血管内栓塞术、外科手术、硬化治疗和激光治疗。 血管内栓塞术实际上是先天性血管畸形最常用的治疗方法。阻塞供养动脉和使异常血管巢闭塞应为治疗的主要目标。以覆膜支架阻塞供养动脉并不是一种成功的方法，不应使用。这一主题已在第20章和第21章详细讨论。 通过外科手术去除或减少动静脉畸形的血流动力学效应是第二种选择。StefanBelov为各种可供使用的手术方法提出了一种简单而有益的方案，详见第19章。 通过导管或直接穿刺注射乙醇的硬化治疗是另一种已被广泛接受的方法，详见第22章。激光治疗不常用于动静脉畸形的治疗，但是在某些情况下超声引导经皮激光治疗对于较小的局限性缺损是有效的。这一主题已在第23章详细讨论。 各种方法以组合方式分步实施或以多学科方式进行（见第25章）是值得考虑的方案，这样可以适应患者个体化的需要。 三、动静脉畸形的治疗策略 治疗策略是指根据动静脉畸形的类型、症状和发展做出相应的选择。 （一）动静脉畸形的类型 动静脉畸形可分为主干型和干外型（见第15章）。 主干型动静脉畸形即动脉和静脉主干之间的直接连接，是一种罕见的先天畸形。更为常见的是在一定范围内位于血管主干外的干外型瘘管。对于真正的主干型动静脉畸形，应首选瘘管的手术结扎。对于直接动静脉瘘和直接动静脉连接，血管内植入覆膜支架是外科手术以外的一种良好选择。但是，如果对于已局限性存在的动静脉瘘（更为常见者），这样的血管内治疗（译者注：意指覆膜支架植入术）只能导致早期复发。 干外型动静脉畸形比主干型更为常见。局限性浅表动静脉畸形可使用手术切除成功治疗，如果外科医生成功地完成畸形切除，甚至可治愈（图27-1至图27-5）。如果可完全闭塞异常血管巢，栓塞治疗是一种良好选择。也可通过直接穿刺使用乙醇或黏胶行硬化治疗。超声引导经皮激光治疗对于局限性动静脉畸形是可行的。以供养动脉栓塞术减少出血，随后行手术切除的综合治疗方法通常是最佳选择（图27-6至图27-12）。  图27-2 骼外动脉造影示股总动脉和股浅动脉的异常分支和粗大的动静脉瘘
图27-3 血管栓塞术后造影复查示动静脉畸形的主要供养动脉已阻断
图27-4 出现栓塞后综合征时组织反应的临床图片 表现为局部疼痛、发热和白细胞增多，继发局部组织梗死。在数天后行外科手术时结扎残余的动静脉瘘并与累及的肌肉组织一起切除
图27-5 治疗后5.5年患儿6岁时的临床图片
图27-6 女性患者颈肩部临床图片，示动静脉畸形致右侧锁骨上区肿胀
图27-7 右侧颈肩部侧面临床图片 示两次试验性治疗后的瘢痕组织。患者诉右颈部逐渐增大的肿块伴搏动性疼痛
图27-8 锁骨下动脉造影示锁骨上区动静脉畸形伴巨大异常血管巢
图27-10 动静脉瘘所累及血管的循环 多次试图以介入治疗去除畸形未获成功.这就是在这种情况下适于血管外科直接治疗的原因 浸润性干外型动静脉畸形是最难以治疗病例中的一部分。治疗目标应为闭塞或去除异常血管巢，也就是连接动脉和静脉血流的实际范围。应明确区分异常血管巢与流入和流岀血管。所有可供使用的方法均可用于治疗浸润性干外型动静脉畸形（图27-13至图27-21）。  图27-13 女性患者下肢的临床图片 示下肢周径过度生长而无明显长度不等。患者诉反复血栓性静脉炎、肿胀和大腿沉重感伴行走障碍
图27-15 横断面磁共振图像示动静脉瘦累及右大腿多条肌肉 右大腿呈境界清楚的环形改变
图27-20 右大腿动静脉瘦综合治疗后6个月的临床图片 大腿体积显著缩小，患者不再诉疼痛
图27-21 LooseII式切除术图示 术前通过彩色多普勒超声确定动静脉瘘并在上方的皮肤上准确地做出标记，术中以多普勒超声显示动静脉瘘，夹住和缝合动静脉瘘并在多普勒超声监控下完全闭塞动静脉瘘 （二）动静脉畸形的症状 无症状性静脉畸形可简单地通过对比观察进行随访，注意继发效应的征象（肢体过度生长和对心脏的影响，这些均属罕见）。对于继发效应致范围扩大，应早期予以治疗以免病情进展和恶化。 产生不适感的症状性动静脉畸形应尽早治疗。有时，即使是病变范围扩大也可以仅通过成功的部分治疗而使症状中止。但是，不应忘记治疗的目标是必须控制畸形的血流动力学异常，而不是因长期动静脉瘘所致的周围缺血。否则，疾病的行为如同“血管肿瘤”。 （三）动静脉畸形的发展 无症状性动静脉畸形长期保持稳定而不出现患者的异常改变者并不常见。 具有症状的动静脉畸形及诉疼痛或出血者必须立即予以治疗。对于表现为出血的严重病例，试图以供养血管栓塞术来中止出血是正确有效的。需要进一步治疗来防止岀血复发。在某些情况下，在栓塞治疗前行精确定向（well-directed）的手术切除可比多次单一的栓塞治疗更为有效。 在儿童期出现的肢体不等长不应放弃治疗，因为后期的外科矫正并不一定成功。早期矫正或减少血流动力学效应可中止异常生长，甚至可完全纠正肢体长度。可植入骨科U形钉（staple）以中止生长，但是需要非常精确地计算预期生长以便在合适的年龄植入骨科U形钉。遗憾的是，这种理念并未得到广泛认同，太多的儿童并未得到及时治疗或以错误的指征和错误的治疗观念施行了整形外科手术。 四、动静脉畸形的小结 动静脉畸形的治疗是一个艰难而复杂的问题。准确的诊断和治疗(考虑所有治疗选择和分步实施综合治疗方法)对于为个体患者选择最佳治疗方法是必要的。 |
