皮肤血管患儿如出现持续性呼吸喘鸣症状，应怀疑声门下血管瘤，内镜检查可以确诊。过去，声门下血管瘤的死亡率很高，接近50%(Ferguson和Flake，1961)。Rahbar及其同事(2004)所做的大样本回顾性研究提示，治疗应根据声门下狭窄的程度向决定。较大的婴儿，如气道轻度狭窄(小于30%)，气道症状或喂养困难轻微，可以密切观察，等待血管瘤消退。如气道损害不严重，即声门下狭窄小于50%，不是环形受累，可尝试口服泼尼松龙和密切观察(Rahbar等，2004)。如内镜检查声门下重度阻塞严重，应静脉给子相同初始剂量的皮质类固醇，然后回家口服药物(图6-36)。
因气道狭窄导致呼吸窘迫、面临插管或气管造口术的婴儿，应给予富氨氧气，可改善层流(Grosz等，2001)，以赢得足够的时间，使药物治疗发挥作用。一项国内回顾性队列研究表明，全身皮质类固醇治疗的气道血管指患儿，与采用其他方式(激光，开放手术或气管造口术)处理气道的患儿相比，更容易再次住院(Perkins等，2009)。除全身皮质类固醇(Cohen和Wang，1972；Over-cash和Putney，1973；Hawkins等，1984；Shikhani等，1986)外，局部(病变内)注射皮质类固醇也显示有效(Meeuwis等，1990)。 对372例气道血管瘤的文献回顾发现，口服皮质类固醇的有效率仅为25%，而病变内注射的成功率高达86%(Bitar等，2005)。然面，病变内注射治疗的价值有限，因为注射后，患儿通常需要延长带管时间，住ICU的时间也更长。静脉注射地塞米松常被用于减轻气道肿胀，有时出院后也作为抗血管瘤药物继续使用。目前尚无临床研究比较口服地塞米松与更常用的泼尼松龙对婴幼儿血管瘤的治疗效果。如果皮质类固醇治疗失败，x干扰素的成功率很高(Ohlms等，1994；MacArthur等，1995)，但应慎用，因为可能出现神经系统并发症。 最近，普萘洛尔一跃成为药物治疗声门下血管瘤的一线药物(Buckmller等，2010；Leboulanger等，2010；Rosbe等，2010；Raol等，2011；Javia等，2011)。长春新碱也是一种选择，特别是对于压迫气道的颈部-纵隔大面积血管瘤。CO，激光切除对声门下局限性(非环形)黏膜下病变有效(Healy等.1984；Sie等，1994)。Nd：YAG激光、KTP激光和半导体激光均被用于声门下血管瘤的治疗(Yelln等，1996；Madgy等，2001；Saeiti等，2008)。Nd：YAG和KTP的穿透深度大于CO，激光，可引起黏膜下软骨的热损伤。半导体激光的侵人性也低于CO，激光，而且其光束由柔性光纤传导，可整合到内镜，更方便地进人声门下区(Saetti等，2008)。单側或双侧最微小的声门下血管瘤，如狭窄小于70%，通常CO，光凝有很好效果(Rahbar等，2004)激光可引起热损伤，因此，婴儿在激光切除后，需要即刻重度加湿，必要时重复或分期进行激光治疗。没有证据表明，激光切除和电凝会引起声门下血管瘤加速消退。 激光切除后气道被物理性打开，可能会遗留一些黏膜下搬痕。CO，激光切除不适于双侧或环形病变，因为有增加声门下狭窄的可能(Healy等，1984；Rahbar等，2004)。一篇文献回顾表明，CO，激光成功率为89%，但声门下狭窄发生率为5.5%(Bitar等，2005)。CO，切除禁用于引起气管狭窄、弥漫性侵犯纵隔的血管瘤。另一种避免气管造口的方法是通过喉裂开术和扩增术，开放性手术切除声门下局限的血管，必要时可行软骨移植(“喉气管成形术”)(Rahbar等，2004；Bajaj等，2006；Vijayasekaran等，2006)。 该方法适用于：①声门下血管瘤导致70%以上狭窄：②双侧或环形肿瘤或③药物治疗无效、并发症或禁忌证。气道大面积血管拾需行气管切开术，尤其是全身药物治疗效果差，或纵隔广泛受累以及压迫气道时。必须强调，声门下婴儿血管行气管切开术，并发症发生率为40%-60%，包括切口肉芽增生、狭窄、气管皮肤瘘和感染，死亡率在1%或以下，与插管堵塞或意外脱管有关(Shikhani等，1986)。因此，在决定实施气管切开时，必须考虑环境因素，例如家庭状况、能否获得护理。一旦血管熘进入其消退期，不论是否需要皮质类固醇或β受体阻滞剂的帮助，患儿均可安全拔管。放射治疗，无论是外束照射(Tefft，1966)，还是放射性金粒子植入(Benjamin和Carter，1983)，都曾在历史上留下过一笔，但因为损伤黏膜及继发肿瘤的风险现已不再使用。 |
