他们生育的子女，将受思于造物主。像是兔唇与黑德，微痰和不祥胎记，凡令人厌的长相，都不生在他们身上。奥伯龙，仙女之王莎士比亚《夏夜之梦)(第5幕，第1场，第406页) 血管瘤的发病率 血管瘤是婴儿和儿童中最常见的肿熘，30%~40%出生时即有(Simpson，1959；Finn等，1983)。据报道，白种人新生儿的发病率为1.0%~2.6%(Pratt，1953；Jacobs和Walion，1976)。大多数血管痛出现在生后第1周至第4周，中位年龄为2周。深部(皮下)血管痛通常在生后2-3个月被发现。到1岁时，4%~12%的白人儿童患有血管瘤(Holmdahl，1955：Jacobs，1957；Hoomnweg等，2012)。在日本婴儿中，出生时的发病率为1.7%(Hidano等，1986)。在非洲商美国婴儿中，文献报道的发病率为1.4%(Pratt，1953)，但在我们脉管异常中心，出现率要低得多。最初报道血管在早产儿和足月婴儿中的发生率相同(Holmdahl，1955)，但该研究也包括了少数体重低于1500g的新生儿。在许多年后的一份报道中，出生时的血管瘤发病率在体重低于1500g的早产儿为15%，体重低于1000g的婴儿为23%(Amir等，1986)。这一结果被我们新生儿室未发表的一项研究所证实，即体重低于1000g的早产儿中，血管瘤的发病率为30%。 在一项大样本病例对照研究中，多元回归分析显示，低出生体重(定义为小于2500g)与阳性家族史一样，是血管榴最显著的危险因素(Drolet等，2008)。这一分析还表明，出生体重每减少500g，血管瘤的危险性将增加40%。早期的研究显示，出生体重大于1500g的早产儿，血管的发病事与足月婴儿相同(Holmdahl，1955；Amir等，1986)，多发性血管瘤在早产儿中更常见；然而，女性的高发优势低于足月婴儿(Garzon等，2008)。早产儿与足月婴儿相比，血管瘤发生的部位、出生后发病年龄和消退时间均相同。 Gutierrez及其同事(2007)对体重低于1500g、出生后患血管瘤的早产儿与未患血管瘤的早产儿的胎盘标本进行了比较，发现在血管组，胎盘病变的发生率很高，包括胎盘后血肿，缺血性梗死、血管炎和绒毛膜羊膜炎。他们推测，胎盘循环的缺氧、缺血改变可能与血管瘤的发生有关。由7家美国儿童皮肤病诊所所做的大样本前瞻性研究表明，婴幼儿血管瘤更常见于女性，白种人、早产儿和多胎妊娠的婴儿(Haggstrom等，2007)。这些研究者还发现，产妇年龄明显更高，怀孕期间通常发生前置胎盘和先兆子痫。血管瘤更常见于双胞胎，与多胎妊娠的早产和低出生体重相混杂。还有一些其他复合因素：早产儿常见于多胎妊娠，早产更可能发生于辅助生殖技术(Haggstrom等，2007)。JudahFolkman推测，这些产前诱发因素(早产、先兆子痫、前置胎盘等)的共同通路涉及内源性血管生成抑制因子下降，亦即抗血管生成监视能力降低。 血管瘤的男女比例为1：3(Bowers等，1960：Finn等，1983)。疑难血管(90%)(Enjolras等，1990；En-jolras和Gelbert，1997)或血管瘤伴结构异常的罕见情况中(Gorlin等，1994；Metry等，2001)，女性居多的倾向更加明显。有趣的是，血管的性剔比在低体重的早产儿中接近1：1(Amir等，1986：Achauer等，1997)。一种可能的解释是，早产儿在男性更常见。有报道表明，与羊膜穿刺术相比，接受经宫颈绒毛膜绒毛取样的孕妇，其婴儿发生血管瘤的比例增加(Kaplan等，1990；Burton等，1995；Bauland等，2010)。这些婴儿中，早产的发生率较高可能是一种混杂因素。部位婴幼儿血管瘤(IH)最常发生于头颈部(60%)，其次是躯干(25%)和四肢(15%)(Finn等，1983)。这种偏态的部位分布，可能是父母希望让面部血管瘤患儿引起医学界重视的天性使然。 Waner及其同事(2003)认为，面部血管瘤的分布和形态可能不是随机的。他们观察到两种生长模式：局灶性面部病变(沿胚胎融合线发生)和弥漫性面部病变(发生于胚胎突起)，如额鼻夹、上颌突和下颌突。Haggstrom及其同事(2006)的类似观察，促使他们定义了8个代表生长型的面部“节段”。他们设想，“节段“性血管按“预先约定”，沿着本应消失的胚胎边界面停止生长。临床上记录面部血管的部位时，术语“节段性”会令人困惑。胚胎学教科书在描述颅面发育时，使用明弓、囊、製和突起等词语，没有“节段”一词。词语“节“表示发生在灵长类和较低等生物沿胚胎轴的早期生长模式，如环节动物和节肢动物。在后期颅面发育过程中，分节会影响胚层之间复杂的相互作用和神经形成而部。就目前的知识水平，“节段性“的猜测是否能提供深人了解面部发育或血管缩发生的启发性视野值得商榷。在从分子水平上了解更多病因与发病机制之前，笔者喜欢将婴幼儿血管瘤定义为局灶性(孤立性)、多灶性(多发性)或局部性(区域性)，而不是罗列面部“节段”。我们使用传统术语指称面部解剖区域，即额部、顺部、鼻、眶周、上颌骨和下颌骨。 |
