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血管瘤论坛 海绵状血管瘤 颅中窝海绵状血管瘤误诊3例分析

颅中窝海绵状血管瘤误诊3例分析

发布者: 血管瘤论坛   2020-5-3 16:18   1269  

       1病历摘要

       例1:女,63岁。间隙性头痛1a余伴双眼视力减退3个月。查体:神志清,左眼视力0.4右眼视力0.7双颞侧偏盲,双侧视神经原发性萎缩,其他颅神经检查未见异常。内分泌激素水平化验室检查正常。放射学检查:颅骨平片蝶鞍扩大、鞍背鞍底骨质吸收破坏。CT平扫鞍区内可见4.1cm×5.3cm之稍高密度团快影,边缘欠清晰,强化后不均匀明显增强。 

      MR扫描显示在鞍区可见占位病灶T1像稍低信号、T2T1像为高信号,在质子密度像上为高信号,病灶内未见血管流空影,增强扫描,病灶多呈均匀明显强化,病灶部分突入到蝶窦内,冠状位肿瘤向两侧浸润,右侧海绵窦向外推移变形,右侧颈内动脉部分包绕,左侧颈内动脉大部包绕,动脉管径变窄。术前CT及MRI诊断为侵袭性垂体腺瘤。术中所见:肿瘤呈紫红色,有明显搏动,穿刺可抽出动脉血,切开后大出血,部分切除肿瘤,病理检查诊断为海绵状血管瘤。

       例2:男,53岁。头痛1a,加重2个月,伴左侧面部麻木入院。查体:神志清楚,左侧面部浅感觉减退。其他颅神经检查未见异常放射学检查:颅骨平片左侧鞍旁骨质吸收,CT显示左侧鞍旁可3.2cm×4.7cm大小的椭圆形等密病灶,增强后均匀强化,周围无水肿,CT诊断为脑膜瘤。MRI扫描显示左侧鞍旁可见椭圆形病灶,T1像为等信号,T2像为高信号,增强均匀明显的强化、边缘清楚,压迫左侧海绵窦变形,左侧颈内动脉向内上方推移,管径变窄。MRI诊断为脑膜瘤。术中所见:肿瘤为紫红色,有明显搏动,穿刺可抽出动脉血,切开后出血凶猛,部分切除肿瘤,病理检查诊断为海绵状血管瘤。

       例3:女,39岁。间歇性头痛2a,CT检查发现右侧鞍旁占位而住院,既往有偏头痛病史8a。查体:神经系统检查未见异常。放射学检查:颅骨X线平片未见异常。CT扫描右侧鞍旁可见2.0cm×2.7cm大小的类圆形等密度病灶,边缘清晰、增强明显强化、周围无水肿。MRI扫描显示右侧鞍旁可见类圆形占位病灶,T1像稍高信号、T2像高信号,增强明显强化,边缘清晰、周围无水肿、海绵窦形态结构无异常。CT及MRI诊断为脑膜瘤。手术所见:肿瘤呈紫红色,有明显搏动,穿刺可抽出动脉血,切开活动性出血,全切除肿瘤,病理检查诊断为海绵状血管瘤。

       2讨论

       中枢神经系统海绵状血管瘤并非真性肿瘤,而是血管畸形的一种类型,是一种不完全外显性常染色体显性遗性传疾病,约占颅内血管畸形的1.9%~6.0%[1]。脑外海绵状血管瘤是一种特殊类型,好发于中颅窝及鞍旁区,临床表现为颅内压增高的表现,如:头痛,压迫邻近神经引起相应的症状,如:动眼神经、外展神经、三叉神经麻痹,视力减退等颅神经损伤表现,其病程呈慢性进行性发展,此病主要手术治疗为主,病变血运丰富,术中处理不当,易导致大出血[2](上述3例均出现凶猛出血),影响了手术切除。因此,术前诊断临床意义重大。硬膜型海绵状血管缺乏特异性临床症状、体征,放射学检查无特异性,因此容易误诊为脑膜瘤、垂体瘤及神经纤维瘤。王忠诚认为误诊率在30%~40%,文献报道误诊率77.27%,90.48%[3]。我们误诊的的原因是:(1)缺乏对该病的认识;(2)没有认真的分析临床特点及阅读CT及MRI片;(3)没有进行DSA检查。结合文献报告和3例病历,笔者认为:(1)中颅窝海绵状血管瘤缺乏特异性临床症状、体征;(2)X线、CT无特征性表现;(3)MRI诊断中颅窝海绵状血管瘤检查具有特征性表现:病变在T1WI上比较均匀的低信号,在T2WI和质子密度像为高信号,增强后明显强化,无血管流空效应;(4)DSA检查有特异性:表现为毛细血管期延至窦期团状淡染色影。(5)综合分析临床特点,MRI、CT和DSA等影像表现。提高确诊率,确定治疗方案。


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