中线型微静脉畸形(midline venular malformations)常被称为鲜鱼斑、鹳咬痕或“天使之吻”。临床上,病变总是累及中线结构,而项部 (nape)是最常见的受累部位(30%〜40%),其次是上睑、额、眉间(图5-1)、鼻翼、上唇人中以及腰戢部。中线病变具有典型的分布特征,额及眉间病变呈“V”形,沿滑车上和眶上神经分布。典型的鼻部受累区位于鼻翼上皱,唇部受累区位于上唇人中上2/3处。 图:5-1 中线型微静脉畸形照片 中线型微静脉畸形通常表现为淡粉红色斑点,可相互融合,界限清楚。位于身体正面的中线病变常不融合,而位于背面的中线病变常呈融合状。虽然一般认为大多数病变会自行消退,但Oster和 Nielson(1970)观察到,项部的中线型微静脉畸形在男性的消退率为65%,女性的消退率为53. 8%,其他部位的消退率可能更高,但尚无具体数字。中线型微静脉畸形甚少发展,因此,肥大、鹅卵石样表现极其少见。 组织学上,中线型微静脉畸形系毛细血管后微静脉,由于自主神经系统支配(或发育)延迟而导致扩张;相反,葡萄酒色斑则是血管壁绝对或相对缺乏自主神经支配,而使毛细血管后微静脉持续扩张,继而导致病变增厚、颜色加深,出现软组织肥厚和鹅卵石样改变。 |