蔡葶，张旭，刘稳 （徐州医学院附属医院耳鼻咽喉科，江苏徐州221003） [关键词] 神经鞘瘤（Neurilemmoma）；误诊（Diagnostic Errors）；鼻咽纤维血管瘤（juvenile nasopharyngeal angiofibroma） 1临床资料 患者女，19岁，主因左侧鼻塞2年余于2011年2月入院。患者2年前无明显诱因出现左侧鼻塞，呈持续性并渐加重，抗炎治疗无效（具体药物不详），无鼻出血、面部麻木、肿胀、头痛等症状。专科检查：左侧鼻腔后部可见红色肿块，表面光滑，周围少许脓性分泌物。影像学检查：CT扫描可见鼻腔后部、后组筛窦、蝶窦及翼腭窝区域软组织密度影，呈膨胀性生长，蝶窦下壁、蝶骨大翼、翼突根骨质受压吸收（图1A）；增强MR示肿块内信号混杂，为等T1稍长T2信号，边界清晰，临近骨质受压吸收，增强扫描病灶明显强化（图1B），拟诊为鼻咽纤维血管瘤。术前行DSA检查及选择性责任血管栓塞，DSA示供血动脉为左上颌动脉，造影剂浓染，以明胶海绵颗粒栓塞，术后肿块异常染色影消失。栓塞后第3天在全麻下行鼻内镜下鼻咽肿块切除术，术中外移下鼻甲、切除部分中鼻甲以扩大术野，开放上颌窦口，并向后扩大至上颌窦后壁，切除后壁部分骨质，暴露翼腭窝，显露肿块基底部，沿骨质将瘤体向内向下剥离。瘤体包膜存在但质脆、易碎，分次完整去除肿块，术中出血少。冲洗术腔后将蝶腭动脉电凝封闭，常规填塞。术后病理回报为神经鞘瘤（图1C）。目前术后一直随访，恢复良好。 2讨论 神经鞘瘤起源于周围神经鞘膜Schwann细胞，生长缓慢，具有完整包膜，境界清楚，通常沿神经周围膨胀性生长，神经束不进入肿瘤内部[1]。组织学表现为肿瘤包膜为神经起源的神经束膜，肿瘤内同时有AntoniA细胞构成的实性区和AntoniB细胞构成的疏松黏液区。CT表现为肿块边界清楚，多为卵圆形或梭形，平扫密度较均匀，一般无钙化，增强后多呈不均匀强化。常压迫邻近结构，致翼腭窝扩大，周围骨质受压变薄、局部吸收，也可通过翼腭窝周围孔道生长，向外通过翼上颌裂进入颞下窝，向内通过蝶腭孔进入鼻腔，向后通过圆孔进入颅内，向上通过眶下裂进入眼眶。MRI表现为肿块信号不均匀，AntoniA细胞构成的实性部分呈等T1等T2信号，增强后明显强化；AntoniB细胞构成的疏松黏液区呈长T1长T2信号，增强后不强化或仅轻度强化[2～4]。
图1A鼻窦CT冠状位，肿块以翼突根为中心，周围蝶骨大翼、蝶窦下壁局部骨质吸收破坏； B鼻窦MRI水平位，MRI脂肪抑制T1WI增强示肿块明显强化，其内见斑片状未强化区（箭头所示）； C疏松的Schwann细胞，排列较紊乱，纤维结缔组织呈网状，符合神经鞘瘤表现，HE×400 分析本例误诊原因，①发病位置类似。翼腭窝原发肿瘤少见，主要为鼻咽纤维血管瘤和神经鞘瘤；②影像学表现类似。CT均表现为边界较清楚、密度较均匀，增强后出现强化，MRI表现均为混杂信号，有不均匀强化；③供血动脉均为颌内动脉，且栓塞后异常染色影消失。文献报告中鲜有提及神经鞘瘤是否存在明确责任血管，个案报告中神经鞘瘤的DSA表现不一，而本例神经鞘瘤的DSA表现与鼻咽纤维血管瘤表现极为类似；④组织学行为类似。两者均为良性肿瘤，膨胀性生长为主，可通过孔道向周围间隙扩展，对周围骨质的影响以压迫吸收为主，较少破坏。 为避免误诊，详细的影像学评价至为重要，MRI是两者的鉴别点。因神经鞘瘤中存在由AntoniB细胞构成的疏松黏液区及囊变及坏死区，在T2WI上可见到斑片状或结节状近似水样高信号区，该区域增强后无明显强化，而鼻咽纤维血管瘤T2WI信号略高。即神经鞘瘤在T2WI上部分区域信号比鼻咽纤维血管瘤信号更长。此外，鼻咽纤维血管瘤好发于青少年男性患者，病史中常出现鼻出血，也是较为重要的鉴别提示点，病理诊断是两者的最终鉴别手段。 |
