脑海绵状血管瘤（ｃｅｒｅｂｒａｌｃａｖｅｒｎｏｕｓａｎｇｉｏｍａ，ＣＣＡ）并非真性肿瘤，而是一种少见的先天性脑血管畸形，属隐性血管畸形，占脑血管畸形的1.9％~6.0％，占隐匿性血管畸形的11％~20％［1］。本文回顾性分析49例脑内ＣＣＡ的影像资料，分析其ＣＴ及ＭＲＩ表现，探讨其影像诊断价值。 1资料与方法 1.1一般资料搜集200７年1月~2011年6月经手术病理和随访证实的ＣＣＡ49例，其中男2７例，女22例；年龄21~７4岁，平均38.6岁。病程3ｄ~5年不等，临床表现以癫痫、运动和感觉障碍、头痛头晕为主，其中有行走不稳和饮水呛咳等，2例无临床症状。 1.2仪器与方法ＣＴ检查38例，均为平扫，采用ＧＥＬｉｇｈｔｓｐｅｅｄ16螺旋ＣＴ扫描机，层厚5~10ｍｍ。49例均行ＭＲＩ检查，采用ＧＥＳｉｇｎａＨＤｅ1.5Ｔ以及美国Ｍａｒｃｏｎｉ公司ＥｄｇｅＥｌｉｐｓｅ1.5ＴＭＲ机，头部正交线圈，常规行矢状位Ｔ1ＷＩ，横断位Ｔ1ＷＩ、Ｔ2ＷＩ、Ｔ2ＦＬＡＩＲ及ＤＷＩ扫描；31例行增强扫描，对比剂为钆喷替酸葡甲胺（Ｇｄ－ＤＴＰＡ），剂量0.1ｍｍｏｌ／ｋｇ体质量，手背静脉注射，速率1.0ｍｌ／ｓ，注射后行横断位、矢状位及冠状位Ｔ1ＷＩ扫描。 2结果 2.1病灶部位、大小及形态本组49例共发现61个病灶，病灶于脑表面皮质和皮髓交界区多见，53个位于幕上，额叶13个，顶叶15个，颞叶16个，枕叶9个；8个位于幕下，脑干 5个，小脑3个。其中3例多发，1例病灶达７个（见图1）。病灶呈类圆形或类椭圆形51个，形态不规则6个，分叶状及结节状4个。病灶最大径为0.5~4.2ｃｍ，平均1.4ｃｍ。 2.2ＣＴ表现ＣＴ检查38例，发现病灶42个。ＣＴ平扫大多表现为边界清晰的稍高密度影或高密度影，ＣＴ值46~50ＨＵ，22例可见钙化灶，呈点状或结节状，均无占位效应，部分病灶局部有脑萎缩表现（见图2ａ）。 2.3ＭＲＩ表现ＭＲＩ检查共发现61个病灶，Ｔ1ＷＩ呈等或混杂信号，Ｔ2ＷＩ呈不均匀混杂高信号，呈网格状、“桑葚样”或结节状，病灶周围见完整或不完整的低信号环，Ｔ2ＦＬＡＩＲ显示清楚，环状低信号明显；ＤＷＩ呈中间混有高信号的不均匀黑色低信号或均匀黑色低信号，且较Ｔ2ＷＩ范围大，病灶周围无明显水肿及占位效应，增强扫描后病灶无明显强化或不均匀轻中度强化（见图2ｂ~2ｆ）。 3讨论 3.1ＣＣＡ的临床与病理ＣＣＡ是一种发生于毛细血管水平的先天性血管畸形，较少见，ＤＳＡ和ＭＲＡ均不显影。本病可以发生在任何年龄，以青壮年居多，男、女发病率基本相等，绝大多数ＣＣＡ是由病灶反复出血而引起临床症状，本组2例为体检及外伤后偶然发现。临床上可分为两类：一类是以家族性常染色体不完全显性方式遗传，脑内常有多个病灶；另一类为散发性的，脑内以单个病灶为主［2］。手术显微镜下可见病灶边界清楚，周边可见含铁血黄素沉着和胶质增生，呈结节状或分叶状，多囊，囊壁为紫红或紫黑色血管病变，无明显的供血动脉和引流静脉，瘤内有新鲜和／（或）陈旧性出血及钙化，切面上呈“海绵状”。病理表现为肿瘤由丛状薄壁的血窦组成，血管壁发育不成熟，缺乏弹力纤维和足够数量的平滑肌细胞，血管排列紧密，其间有神经纤维分隔，无正常脑组织，周围为相对正常的脑组织。有学者［3］提出，根据管壁是否含有平滑肌，将ＣＣＡ分为两型，但在影像学表现上无明显差别，对影像诊断意义不大。菲薄的内皮细胞和成纤维细胞组成的薄壁缺乏弹力纤维和肌层，致使窦内血流压力低，流动慢，窦腔内易形成血栓，而且易出血，多为缓慢反复渗血，病程有缓解—复发—缓解的特点，但总病情有逐渐加重的趋势，极少数病灶可急性出血。病灶出血造成的含铁血黄素沉积及胶质增生、钙化等病理改变是ＣＣＡ的主要影像学基础。约90％的病灶位于幕上，10％位于幕下，幕下以脑干多见。本组61个病灶中53个（86.9％）位于幕上，幕下8个（13.1％），与文献报道相符［4］。 3.2ＣＣＡ的ＣＴ及ＭＲＩ表现ＣＣＡ的ＣＴ表现为边缘清楚的圆形或类圆形等高或高密度影，密度大多数不均匀，常无灶周水肿，在出血量不多时，无明显占位效应。新鲜出血表现为病灶内均匀一致的高密度，可破入肿瘤周围脑实质，亦可破入蛛网膜下腔；常伴有钙化，呈斑点状，严重者可全部钙化，增强扫描后可不强化或周边轻度强化，强化程度与钙化成反比。ＣＣＡ的ＭＲＩ表现较为典型，在Ｔ1ＷＩ、Ｔ2ＷＩ上多呈混杂信号，病灶中央呈高信号，周边有完整的低信号含铁血黄素环，一般无占位效应和瘤周水肿，增强扫描后多数病灶不强化或轻度不均匀强化及轻度周边强化。ＭＲＩ可清晰地显示不同时期出血成分的信号变化，高信号为出血后正铁血红蛋白释放造成，以Ｔ1ＷＩ最清楚，斑驳其间的含铁血黄素呈低信号，钙化呈无信号影，瘤巢内血栓、纤维组织与反应性胶质增生使病变呈网格状或“桑葚样”混杂信号团；Ｔ2ＷＩ为混杂高信号伴瘤体周围低信号环，这是由于反复出血混有氧合、脱氧血红蛋白和细胞内、细胞外的正铁血红蛋白，被周围沉积的含铁血黄素所包绕所致，在Ｔ2ＦＬＡＩＲ上表现尤为明显，本组所有病例均可见这种表现；ＤＷＩ对病灶显示更为敏感，表现为中间混有高信号的不均匀黑色低信号或均匀黑色低信号，且较Ｔ2ＷＩ范围大，这是由于瘤内脱氧血红蛋白，细胞内外正铁血红蛋白及外周含铁血黄素具有顺磁性物质成分，ＤＷＩ序列可以增加磁敏感效应，使局部弥散磁场均匀性破坏，信号丧失较多，显示为黑色低信号，这对较小病灶的检出更为敏感［5］。 3.3ＣＣＡ的鉴别诊断 3.3.1动静脉畸形（ＡＶＭ）ＣＴ平扫显示边界不清的等或高密度病灶，无水肿及占位表现，增强扫描后病灶内见点、线状血管影，有时可见粗大的供血动脉和引流静脉。ＭＲＩ上由于血管的流空效应，能清楚显示ＡＶＭ的畸形血管瘤巢、供血动脉和引流静脉，有时可见局限性脑萎缩、脑软化灶及出血，易与ＣＣＡ鉴别。 3.3.2星形胶质细胞瘤 Ⅰ、Ⅱ级星形胶质细胞瘤病灶多呈囊样改变，ＣＴ表现为低密度，密度较均匀，边界欠清，有轻度占位效应，周围有轻度水肿区，增强扫描后强化不明显或轻度强化；ＭＲＩ表现为Ｔ1ＷＩ低信号，Ｔ2ＷＩ明显高信号，周围无低信号环，可见水肿区，随时间延长而增大。Ⅲ、Ⅳ级肿瘤坏死囊变明显，周围有大片水肿，而且占位效应明显，增强扫描肿瘤实质部分明显不均匀强化，这些特点均可与ＣＣＡ鉴别。 3.3.3单纯血肿或肿瘤合并出血一般单纯血肿起病较急，占位效应明显，病变周围水肿区较大，符合血肿的信号演变规律，临床症状较严重；而ＣＣＡ整个瘤体出血较少见，而且占位效应较轻，周围脑组织轻度水肿，瘤体的周围可见Ｔ2ＷＩ低信号环，一般临床症状相对单纯血肿轻。肿瘤合并出血，常有肿瘤周围水肿及明显的占位效应，增强扫描可见肿瘤组织呈不规则团块状或环状强化，出血时血肿掩盖了瘤体本身，随着血肿信号的演变，增强扫描往往能明确病变性质。如因出血掩盖原发灶不能鉴别时，建议患者1~2周后复查ＭＲＩ，观察周边的含铁血黄素沉着所形成的低信号环，即可明确诊断［6］。 3.3.4毛细血管扩张症该病在病理上为一团扩张的毛细血管，扩张的血管壁缺乏平滑肌和弹力纤维，异常的血管间可见到正常的脑组织，与ＣＣＡ表现相似，但病变周围没有胶质细胞增生及含铁血黄素沉着现象。常规ＣＴ和ＭＲＩ序列中常表现为等密度或等信号而无异常发现。部分病灶于Ｔ1ＷＩ可呈多发的小点状和／（或）小圆形稍低信号，Ｔ2ＷＩ呈较低信号或轻微高信号，Ｔ2ＦＬＡＩＲ呈低信号或稍高信号，磁敏感加权成像表现具有特征性，为脑实质内多发的小点状和／（或）小圆形明显低信号区，无占位效应，边界清楚，大小不一，直径在2~10ｍｍ之间［７］，与ＣＣＡ相比，病灶较小，而且瘤周Ｔ2ＷＩ缺少环状低信号。 ＭＲＩ具有组织分辨力高、无骨质伪影等优势，对ＣＣＡ定位、定性准确，特别是对邻近颅底的病灶不易漏诊，在病灶检出方面优于ＣＴ，是该病诊断与随访的首选检查方法［8］。 |
