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血管瘤论坛 血管瘤文献 颅内海绵状血管瘤的诊断与治疗

颅内海绵状血管瘤的诊断与治疗

发布者: 血管瘤论坛   2020-4-29 13:44   982  

       摘要:目的总结颅内海绵状血管瘤(CAs)的诊断与治疗方法。方法对12例颅内CAs患者的临床资料作回顾性分析。结果本组均行CT及MRI平扫及增强检查,其中CT检查确诊8例,MRI检查确诊12例。本组11例行显微外科手术,完整切除病灶10例,部分切除1例;术后1例出现动眼神经损伤症状,余无明显神经功能障碍发生。1例阳性神经系统体征者,予以随访保守治疗。结论颅内CAs可采用颅脑CT及MRI检查方法诊断,可行显微外科手术治疗。

       海绵状血管瘤(CAs)是一种少见的先天性脑血管畸形。2003年1月~2010年2月,我院共收治12例颅内CAs患者,现对其临床资料进行回顾性分析,旨在探讨其诊断与治疗方法。

       1、颅内海绵状血管瘤的资料分析

       颅内CAs患者12例,男7例,女5例,年龄16~58岁,平均35.2岁。脑内病灶位于中幕上8例(颞叶4例,顶叶、额叶、侧脑室枕角、基底节区各1例),幕下2例(桥脑、小脑各1例),脑外病灶位于海绵窦内2例。自症状首次出现至就诊时间为10d~3a,平均15个月。临床表现为头痛7例,难治性癫痫3例,海绵窦综合征2例,共济失调1例,肢体感觉运动障碍和后组颅神经症状1例,脑内血肿形成1例,无阳性神经系统体征1例。

       患者均行颅脑CT平扫及增强检查,确诊8例。10例脑内病变表现为高密度影,不均质,圆形或结节形,边界清楚,无占位效应,无瘤周水肿,增强扫描轻微增强或不强化;2例脑外病变表现为圆形或哑铃形,界清,无占位效应,不伴周围水肿,注射对比剂后显示均匀增强。肿瘤直径1.3~3.2cm,平均2.75cm。患者均行颅脑MRI平扫及增强检查,确诊12例。脑内病灶在T1WI上多呈高信号或稍高信号,T2WI多为高低混杂信号,边界清楚,一般无占位效应,病灶内无流空血管影,病灶中央信号混杂,周边因含铁血黄素沉积而呈现一低信号圈,即靶环征;增强扫描病灶可强化,有时可见病灶周围有细小的血管影。脑外病灶T1WI呈高或稍高均匀信号,T2WI多呈高信号,无靶环征,注射Gd-DTPA后增强明显。本组均未见畸形血管,其中3例脑内病灶者行头颅DSA检查,病变均未染色。

       本组11例行显微外科手术治疗(其中1例曾在外院行伽玛刀治疗效果不佳),1例无症状者予以随访保守治疗。9例脑内CAs患者全切除脑内病灶,其中3例癫痫患者术中在皮层电极的协助下完整切除肿瘤及胶质增生带,术后癫痫发作症状消失;1例病灶位于脑干者血供丰富,电灼切断肿瘤周围的血管联系后,予以完整切除,术后无明显神经功能障碍加重;2例病灶位置较深,术中应用B超定位病灶,予以完整切除。2例脑外CAs患者中,1例采用额颞开颅断颧弓扩大中颅窝底入路手术,肿瘤被完全切除;另外1例采用颅眶颧入路,肿瘤予以部分切除,术后出现动眼神经损伤症状。11例手术患者切除的血管瘤标本病理检查均为CAs;9例脑内病灶切下的发黄脑组织病理检查发现内有不同程度的含铁血黄素沉积,证实为胶质增生。

       2、颅内海绵状血管瘤的讨论

       CAs是一种没有脑实质的由薄内皮层组成的海绵状异常大毛细血管团,属不完全常染色体显性遗传性疾病。人群发生率为0.4%~0.5%,占所有血管畸形的5%~10%,大宗尸检显示其在人群中发生率为0.37%~0.50%[1]。CAs存在“散发型”和“家族型”两种形式,可见于任何年龄;虽然在婴儿和儿童中已有报道,但绝大多数发生于20~50岁[2],男女发病率基本相同;CAs最常见于脑实质内,约75%位于天幕上,20%发生在脑干,且以桥脑为主,脑外病灶者较少见[3]。本组8例位于幕上(75.0%),小脑、脑干各1例(6.3%),海绵窦区病灶2例(12.5%)。患者可表现为明显出血或小出血和腔内增生使病灶膨大,出现占位效应;或由于铁离子的沉积和周围脑组织的胶质增生,临床表现为癫痫[4~6]。15%~20%的患者可因非特异性的头痛或其他无关的神经系统问题做检查,而被偶然发现。脑外CAs好发于海绵窦和中颅窝,起病隐蔽,常表现为占位效应,早期只引起单侧视力减退、复视、面部麻木、头痛和眼球运动障碍,后期可出现双侧视力减退、视野缺损和眼球固定[7]。

       Barker[8]认为,低信号环绕的桑葚状混杂信号是诊断CAs的特异性征象,病灶多无明显增强或轻微增强。本组中有10例出现瘤体周围的低信号靶环征,3例行DSA检查均未发现病灶染色。我们认为,除非怀疑伴有静脉血管畸形外,多不主张进行DSA检查。海绵窦区海绵状血管瘤(CSHAs)增强后明显均匀强化,是其较为特异性的MRI影像学特点[9],本组2例脑外CAs患者CT扫描为不均质高密度占位,未见钙化。MRI扫描为高信号,T2WI为高信号,增强后明显均匀强化。

       CAs的治疗策略依其临床表现而定,治疗的目的就是预防出血、去除占位效应、消除或减少癫痫发作。因此,颅内CAs首选的治疗方法是通过显微外科手术切除肿瘤,传统放疗和立体定向放射外科仅作为术前辅助或术后肿瘤残留时的后续治疗方法[3,10,11]。

       对于病灶小、无症状和位置深在难以到达者,治疗主要目的是控制相关癫痫发作。为了解病灶是否扩大或出血,可定期MRI随访。传统的放疗对CAs无明显效果,也不能改变其自然进程;相反,放疗可促进病灶的新发。立体定向放射外科不能明显降低CAs的出血率,却会引起很高的局灶神经功能障碍的发生率。

       手术计划应依据病变部位、有无合并静脉畸形和是否有血肿而定。病变部位不同,处理策略略有区别。如病变表浅则应手术切除,术中可见周围被含铁血黄素包绕的紫蓝色桑葚样结构;术中超声或立体定向技术可用于病灶定位,特别是较小的CAs;血肿腔可以提供一个分离界面,然后利用周围的胶质增生界面分离并整块切除病灶。如病变在深部,没有合适的手术径路到达,则应观察。在术前影像上,约有24%的CAs在血管瘤近端有明显的静脉畸形[12]。静脉畸形本身可能是周围脑组织的惟一静脉引流途径,静脉畸形的切除可能会引起皮层梗塞性出血。因此,在切除CAs时要尽量保护合并的静脉畸形。CAs本身不含神经组织,因此不产生癫痫,产生癫痫的必定是邻近组织。通过肉眼、病理学检查、发作期症状或皮层脑电图等方法去除癫痫发生源才能消除癫痫发作。

       CSHAs是一种特殊类型,一般从海绵窦外侧壁的硬膜外层予以剥离,注意保护内层包裹的动眼神经、滑车神经、眼神经;硬膜剥离的上界为海绵窦顶壁外侧缘的前岩床硬膜折返,后界为岩骨嵴。在分离和切除肿瘤过程中,采用抬高头位及控制性全身降压,用小块明胶海绵填塞减少渗血[13],并采用双极电凝电灼肿瘤假包膜使肿瘤皱缩更易游离。注意肿瘤尽量整块切除,避免分块切除引起大出血。本组2例脑外CAs患者中1例采用额颞开颅断颧弓扩大中颅窝底硬膜外入路手术,肿瘤被完全切除;另外1例采用颅眶颧入路,但因肿瘤血供丰富,术中只能做到部分切除,术后患侧视力改善。


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