苏虹 舒晓丽 梁国秋 杨志荣 申庆欣 陈孟华 常红 胎盘血管瘤又称胎盘绒毛膜血管瘤，是一种原发性良性非滋养层细胞肿瘤，较少见。肿瘤大小不一，小血管瘤产前易漏诊，多无并发症；而较大血管瘤(肿瘤直径＞5cm)可引发母儿并发症，血管瘤越大，越接近脐带胎盘入口处，引发并发症的危险性越大。常见并发症为羊水过多、妊娠高血压综合征、低体重儿、早产；其他少见的并发症有胎儿非免疫性水肿、胎儿宫内窘迫、死胎［1］。本文结合文献对我院产前超声诊断的1例胎盘巨大血管瘤的超声表现及妊娠结局进行总结分析报道如下。 一、资料与方法 对象：孕妇，28岁，孕2产0，孕31周在我院超声检查提示诊断为胎盘巨大血管瘤合并胎儿水肿。孕期无特殊异常病史，妊娠23周该孕妇在外院超声检查发现胎盘胎儿面见一51cm×46cm边界清楚突向羊膜腔内的低回声肿块，彩色多普勒血流成像：肿块内部可见血流信号。超声提示诊断：(1)妊娠23周，单活胎；(2)胎盘胎儿面低回声肿块，考虑胎盘血管瘤可能性大。 仪器与方法：采用AcusonSequoia512型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率40～60MHz。应用产科超声检查条件，对胎儿行系统产前超声检查，多切面扫查胎盘，观察肿块位置、形态、大小、回声，应用彩色多普勒超声与频谱多普勒超声测得肿块血流及其与脐带血流关系，引产后胎盘及肿瘤送病理检查。 二、结果 产前超声所见：胎儿双顶径76cm，头围280cm，头皮增厚，厚径11cm(图1)；胸壁皮肤增厚，厚径20cm，胸腔内见不规则液性无回声区，范围51cm×21cm，肺脏在其内漂浮，二、三尖瓣可见大量血液反流(图2，3，动态图1)；腹围315cm，腹壁皮肤增厚厚径15cm，腹腔内见不规则液性无回声区深径08cm(图4)；股骨长径61cm，肱骨长径6cm；胎儿四肢皮肤增厚厚径06cm；胎盘位于子宫前壁厚径40cm，胎儿面见一大小124cm×104cm实质低回声肿块，形态呈类圆形，包膜完整，边界清晰，与胎盘分界明显(图5，动态图2)。彩色多普勒血流成像：肿块周边与内部可见较丰富的血流，其内可见一粗大血管穿行，源于脐带动静脉血管相交通连续(图6，7，动态图3)，频谱多普勒显示：肿块内部可测及脐动脉与脐静脉血流频谱(图8，9)，胎儿脐动脉S/D比值31，大脑中动脉阻力指数07。超声提示：(1)妊娠31周，单活胎，胎儿水肿(胸腹腔积液，全身皮肤水肿)，胎儿二尖瓣、三尖瓣反流。(2)胎盘胎儿面低回声肿物，考虑为胎盘巨大血管瘤。胎儿染色体检查结果：染色体核型正常。家属要求终止妊娠，引产一死女婴，体重2000g，全身皮肤水肿；胎盘检查：胎盘胎儿面距脐带根部40cm处有一粗大血管蒂连接一大小14cm×14cm与胎盘完全游离的巨大肿物，血管蒂直径10cm，长度40cm与胎盘胎儿面脐血管分支相连接，肿物重800g，形态呈圆盘状，色深红，表面有羊膜覆盖，有丰富的血管网(图10)。病理诊断：胎盘毛细血管瘤。 三、讨论 胎盘血管瘤的发生与早期胎盘的原始成血管组织发育异常有关，是起源于绒毛膜间胚叶组织或绒毛血管母细胞发生的良性肿瘤。一项对500余例胎盘检查的研究发现，绒毛膜血管瘤发生率为07%～16%［2］，国内李宝珠等［3］报道的胎盘绒毛膜血管瘤发生率为16%。作者结合文献对本例胎儿胎盘巨大血管瘤超声特征及临床结局综合分析如下： 胎盘血管瘤病理特点［4］：胎盘血管瘤主要由血管及结缔组织构成，根据绒毛膜血管瘤组成成分及分化程度的不同分为3种类型：(1)血管瘤型：瘤内以毛细血管瘤或海绵状血管瘤为主，伴有少量纤维组织。(2)细胞型：瘤内以血管内皮细胞为主的未成熟血管分布于疏松的结缔组织内。(3)退化型：血管瘤呈黏液样变、玻璃样变、坏死或钙化，罕见病例可有脂肪变性。本例属于血管瘤型。 胎盘血管瘤彩色多普勒超声表现及血流特点［5］：(1)胎盘绒毛膜血管瘤可发生在胎盘任何部位，由于肿瘤占位致胎盘增大或形态变化。(2)胎盘血管瘤位于绒毛膜下，形态为类圆形和椭圆形，有包膜、边界清楚。(3)依据胎盘血管瘤内部所含血管和结缔组织成分不同，回声也不相同，血管成分多的为低回声，结缔组织多的回声增强。(4)彩色多普勒血流成像显示肿块内有大小不同的血管，脉冲多普勒可测及多普勒信号，血管瘤内小动脉、静脉源自脐带动静脉。本例胎盘巨大血管瘤位于胎盘胎儿面，形态呈类圆形，包膜完整，呈实性低回声与胎盘分界清晰，胎盘形态大小无变化，血流特点与文献报道一致［5］。 胎盘血管瘤产前超声诊断与鉴别诊断：本例根据二维声像图特点与彩色多普勒血流成像特征产前明确诊断为胎盘血管瘤。胎盘血管瘤需与副胎盘、胎盘血肿、子宫肌瘤、胎盘畸胎瘤等相鉴别：(1)副胎盘与主胎盘之间有一定距离＞2cm，有胎膜及血管相连，内部回声及血流与主胎盘一致。(2)胎盘早剥形成的血肿其内部无血流信号，急性出血形成的胎盘血肿短时间内迅速增大，患者有腹痛、板状腹或伴有阴道流血等临床表现，且多有外伤、脐带过短、脐带绕脐等病因。(3)子宫肌瘤患者孕前已有子宫肌瘤病史，彩色多普勒血流成像显示肿瘤内部血流源于子宫肌层，而胎盘血管瘤则在妊娠期超声检查时发现，较大黏膜下肌瘤患者极少受孕，肌瘤位于羊膜腔之外，而胎盘血管瘤突向羊膜腔内，彩色多普勒血流成像显示内部血流源于脐带血管。(4)胎盘畸胎瘤罕见，有畸胎瘤的声像图特点，肿瘤呈囊实混合性回声，彩色多普勒血流成像示多数肿瘤内无血流信号［1］。肿瘤内测及彩色多普勒血流信号及判断血流来源是产前超声诊断胎盘血管瘤的重要依据，并可根据血流特点预测胎儿临床预后。 胎盘血管瘤胎儿的妊娠结局：当妊娠合并较大胎盘绒毛膜血管瘤时，胎儿的病死率达30%～40%［6］。Mubiayi等［7］报道的4例胎盘血管瘤，3例肿瘤快速增大直径＞4cm后，胎儿出现贫血、水肿而死亡，另一例因血管瘤生长缓慢未合并羊水过多及胎儿水肿，胎儿存活。Batukan等［8］报道1例胎盘巨大血管瘤在孕22周时被诊断，孕26周血管瘤破裂出血，胎死宫内。Harigaya等［9］报道1例直径＞7cm的绒毛血管瘤，胎儿早产并伴有严重的脑室周围白质软化，其认为是血管瘤造成的血液分流及胎儿血压波动，使胎儿长期处于慢性缺氧状态而致。高元新［10］报道1例胎盘巨大血管瘤致产后失血性休克，因胎盘与血管瘤的大面积附着，导致胎盘剥离后子宫壁大量血窦开放，短时间内大量失血。 胎盘血管瘤引起的胎儿水肿临床罕见。小的血管瘤对孕妇及胎儿影响较小，较大的血管瘤(直径＞5cm)可造成羊水过多、早产、胎儿心力衰竭、胎儿微血管溶血性贫血等，是造成胎儿或新生儿非免疫性水肿的潜在因素之一［11］。Montan等［12］分析胎盘血管瘤致胎儿水肿的原因为：较大的胎盘血管瘤使胎儿处于高循环动力状态，以及红细胞在血管瘤中发生微血管溶血致胎儿贫血。胎儿高循环动力状态和贫血可导致胎儿心力衰竭，静脉压增高，毛细血管有效滤过压增大，这是造成胎儿水肿的主要因素。而胎儿水肿造成血液稀释以及低蛋白血症的发生，进一步促使水肿的发生，形成恶性循环。本例胎盘血管瘤巨大，生长迅速，内部血流丰富，肿瘤有一粗大血管蒂附着在胎盘胎儿面脐带根部附近并与脐带血管分支相连接交通，形成动静脉短路，胎儿心脏负荷增加，继而导致胎儿心力衰竭及水肿的发生。分析本例胎盘血管瘤致胎儿水肿可能与肿瘤生长快、生长部位邻近脐带入口处，内部血流丰富且与脐带血管相连续交通有关。 经验教训：本例初次超声检查己发现胎盘血管瘤，但因缺乏对胎盘巨大血管瘤诊断经验，疏于密切随诊，8周后第2次超声复查时胎儿己出现水肿，错过挽救胎儿的较好时机。因此，当产前超声提示胎盘巨大血管瘤(直径＞5cm)时即建议孕妇每2周必须复查1次；超声检查应包括肿瘤生长部位、生长速度、血流特点、胎儿各项生长参数、羊水量、胎儿超声心动图、胎儿血流动力学变化(脐动脉、大脑中动脉)。如发现肿瘤生长迅速、血流丰富、危及胎儿时，应选择适当分娩时机终止妊娠，以确保宫内存活胎儿，避免造成不良结局。 |
