| 摘要:目的总结脑面血管瘤病的治疗经验，探讨其影像学特征及手术治疗要点。方法回顾分析2009年以来手术治疗的脑面血管瘤病(Ⅰ型)患者3例(男2例，女1例)，术前行CT、MRI及视频脑电图检查，手术切除病灶后随访1～2年评估疗效。结果3例患者CT均显示钙化，强化MRI扫描显示硬脑膜和蛛网膜血管扩张、增生，脑组织萎缩，可明确病灶范围。手术疗效:颞枕叶切除2例，半球切除1例，术后均无癫痫发作。结论结合患者临床表现及CT、MRI检查可基本确诊脑面血管瘤病，对有癫痫发作的患者应早期接受手术治疗，术前和术中行脑电监测，在不增加功能损伤的前提下完全切除病灶可治疗癫痫发作。 脑面血管瘤病又称脑三叉神经血管瘤病或Sturge-Weber综合征(sturge-Webersyndrome，SWS)，是一种以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征，以脑部血管畸形、智力下降等为特征的一种罕见的神经皮肤综合征，属脑血管畸形的一种特殊类型，也是错构瘤病的一种。此病在临床上罕见。自2009年以来山东大学第二医院神经外科手术治疗脑面血管瘤病患者3例，均为I型患者。结合文献资料，行回顾分析。 1资料与方法 1．1 病例1的诊治情况 男，17岁，因“发作性肢体抽搐并意识丧失10年”入院。出生后即出现右侧颜面部血管瘤，10年前患者开始出现癫痫发作，为强直阵挛发作，发作前有先兆恐惧，右侧颜面部充血。双眼左斜视，左侧口角抽搐，头向左偏，四肢抽搐。入院前服用药物为卡马西平及苯妥英钠，发作频率为每半月1次。术前CT示右颞多发斑片状钙化，MRI示右侧颞枕脑表面软脑膜血管强化，右侧脉络丛异常强化。视频脑电监测结果显示间歇期在右侧半球可见大量中高幅每秒2．5～3次慢波，以右侧后头部为著。于全麻下施行颞枕开颅手术，手术中发现右侧颞枕部脑组织表面异常血管团，蛛网膜及脑表面被细丝状血管团覆盖，脑表面粗糙、萎缩，较坚韧，病灶区与正常脑组织界限不清，脑组织触摸有砂砾感。手术中切除颞枕部的异常血管及病变脑组织，向内侧切除颞叶内侧结构。脉络丛呈血管瘤样改变，予以切除。手术后病理报告:蛛网膜下腔可见多量异常扩张的血管，皮层及白质内可见多量点状钙化。手术后随访至今2年，未有癫痫发作。 1．2病例2的诊治情况女，9个月，患儿自出生后1．5个月开始出现癫痫发作，发作形式为头部躯干左侧偏转－双眼左凝－口角流涎－意识丧失－左侧肢体强直抖动。入院时患儿可翻身，不能爬行，不能独自站立，不能行走，左手无抓、握动作，左下肢力弱。右颜面部V1、V2区域片状血管斑。右眼颜面血管瘤－青光眼综合征:角膜直径增大，眼底视盘凹陷大，眼压增高。CT显示右侧额颞顶枕脑组织内弥散钙化影。MRI显示右侧脑组织萎缩，蛛网膜下腔扩大，强化后显示右侧大脑半球脑组织表面软脑膜血管异常强化。视频脑电显示间歇期在右侧半球可见低－中幅每秒4～7次慢波，生理波减弱，弥漫性出现大量中－高幅每秒2．5～3次棘慢波。本例采用右侧额颞顶枕开颅行右侧半球切除术。取右大脑半球切口，术中见额前叶近中线侧，整个颞叶、枕叶大部分表面有异常的葡萄状血管，大脑皮层有萎缩，异常血管区脑组织质地较硬。术中脑皮层电极监测显示额上、中回，颞叶、顶叶及枕叶均有棘波连续发放。打开外侧裂分离大脑中动脉，在其分叉处(即豆纹动脉、穿通动脉以上)切断，然后沿矢状窦依次切断中线旁回流静脉以及颞下回流静脉。沿大 脑镰抬起半球，分离至胼胝体，可见胼胝体周围动脉，探查至胼胝体膝前下部切断大脑前动脉。切开胼胝体暴露患侧脑室，沿脑室切开并分离半球，岛叶皮层、颞叶、杏仁核、海马也一并切除，保留基底节和丘脑。切除脑室内的残留脉络丛，用小块肌肉组织封堵室间孔，将硬膜缝合固定于大脑镰、小脑幕及前中颅窝底。术后患儿随访至今1年，无再次癫痫发作，已开始独立行走，左侧上肢精细活动差，下肢活动基本正常。 1．3 病例3的诊治情况 男，2岁。出生时左侧面部即有血管痣，7个月时出现癫痫，呈强直－阵挛发作，入院前发作频繁，1～2次/d，经服用妥泰、卡马西平等多种抗癫痫药物治疗无明显疗效。入院后头颅CT检查可见左侧颞枕片状钙化灶，MRI显示为左侧颞枕脑组织萎缩，蛛网膜下腔扩大，强化后软脑膜血管异常强化。手术方式:于全麻下行左侧颞枕开颅手术，手术中可见硬脑膜增厚，血管丰富，皮质表面有粗大静脉，颞枕部皮质粗糙，触之砂砾感，脑表面可见毛细血管网，脑沟中尤甚。将左侧颞枕部皮质及皮质下钙化灶切除。手术后患儿恢复良好，随访至今1年，无癫痫发作。 2结 果 3例患者均行手术治疗，2例患者行颞枕叶切除，术后患者无肢体活动障碍及视野缺损;1例患者行半球切除，术后肢体活动短期内较术前下降，随访中肢体肌力逐渐恢复。手术中将异常血管及病变脑组织切除后，随访1～2年无癫痫发作。见图1、2。
图1位于颞枕叶的血管瘤样病变 A:CT显示颞枕叶广泛钙化;B:强化MRI显示颞枕叶软脑膜血管异常强化;C:术中显示的皮层异常血管网，并行颞枕叶切除;D:颞枕叶切除后可见脉络丛呈血管瘤样改变。
图2右侧半球广泛的脑面血管瘤病变 A:CT显示右侧半球萎缩、脑组织内广泛的钙化影;B:MRI显示右侧半球脑沟内的血管强化，呈“手指样”强化;C:术中见脑组织表面弥散分布的血管网，行半球切除;D:额颞顶枕叶切除后丘脑表面覆盖硬膜。 3 讨 论 Sturge-Weber综合征，是斑病性错构瘤中的一种。由Sturge于1879年首次提出，一般可分为3型:1型(脑面型)，面和软脑膜皆有血管瘤，可有青光眼(Sturge-Weber综合征);Ⅱ型(面型)，面部血管瘤，但无颅内病变;Ⅲ型(脑型)，软脑膜血管瘤，但无面部血管病，可有青光眼［1］。脑面血管瘤病的发生机制至今尚不清楚，但多数学者认为与胚胎发育异常有关［1］。Kadam等［2］的研究发现异常血管成纤维细胞中NF-E2(红系特异性转录因子)相关因子2明显增高，表明氧化应激反应在SWS的发病中为另外一重要因素。青光眼的病因与巩膜浅层静脉压增高有关［3］。 脑面血管瘤病的临床表现:额面部火焰状血管痣几乎总是位于颅内病变同侧的眼、额部及颊部。出生后即存在，随着年龄增长按比例增大。血管痣除发生于面部外，尚可累及头皮、颈部、口腔黏膜、牙龈、咽部和鼻腔，甚至可累及双侧面部及身体其他部位皮肤。当双侧面部受累时，脑部病变多位于皮肤受累较广泛一侧。眼部症状病变侧可表现为各种眼部症状，最常见者为青光眼，结膜血管瘤，巩膜血管扩张、充血、迂曲。由于血管瘤可累及虹膜，病变侧瞳孔受影响。脉络膜血管瘤最常发生在视盘与黄斑之间，呈蜂窝状，血管瘤通常不会增大，偶尔可自然消退，血管瘤周围缺乏色素，因此比附近的视网膜更亮，少数患者病变侧眼球增大。SWS以顽固性癫痫为主要临床表现，Akhtar等［4］报道1例青少年患者以远视眼为主诉症状但经仔细检查后显示为脉络膜广泛血管瘤的SWS病例。 脑面血管瘤病CT、MRI表现:脑面血管瘤病典型颅内表现是局限性或广泛性的脑萎缩，多发生在血管痣同侧的枕或顶枕叶、额极或颞极［5］。CT可显示患侧脑皮质点片状或脑回样高密度钙化影;MRI为患侧局限性或广泛性的脑沟及蛛网膜下腔增宽，脑表见丰富细小血管流空影。本组3例患者CT均可显示脑组织内点片状钙化，MRI检查除例1脑组织萎缩不明显外，其余2例患者可见脑回变窄，脑沟、脑池及局部蛛网膜下腔增宽。增强扫描可见软脑膜血管明显强化，并沿脑沟深入，呈“手指样”强化。本组3例病变侧脉络丛体积均增大，异常强化，手术中也发现病变侧的脉络丛呈血管瘤样改变。我们认为，结合患者特有的面部血管瘤及CT和MRI可确诊脑面血管瘤病。CT对脑组织内的钙化及颅骨板障增厚改变敏感，MRI可行多序列、多方位、多参数扫描，能更好地显示脑面血管瘤病的血管畸形改变，强化MRI扫描显示的“手指样”强化为本病的特有表现之一。据文献报道，血管造影可见血管异常者仅为24%，并且DSA为有创检查，不必作为常规检查［6］。Alkonyi等［7］应用正电子放射扫描研究发现，脑组织灌注与代谢异常区域较软脑膜异常血管网的区域更大，可能与癫痫发作有关。我们建议术中应用皮层脑电检测异常放电的范围，以避免致痫灶残留。 目前，对脑面血管瘤病的治疗控制癫痫是主要治疗目的，往往癫痫是顽固性的，药物很难控制，手术治疗是惟一有效的方法。我们主张有癫痫发作的脑面血管瘤病患者一旦确诊应早期手术，手术的目的为控制癫痫、避免长期口服抗癫痫药物的不良反应，并且能防止周围正常脑组织发生不可逆损害，能有效改善学习生活，防止智力进一步衰退。手术需要将钙化病灶及皮质异常血管团一并切除，从控制癫痫发作的角度出发，累及颞叶的患者应将颞叶内侧结构一并切除。我们手术的3例患者中，2例患者行颞枕叶的切除并颞叶内侧结构的切除，癫痫控制效果理想，无并发症。一侧广泛性病灶伴偏瘫形成的脑面血管瘤病患者为大脑半球切除术的适应证，半球切除后对癫痫控制最为有效，例2的患儿经右侧半球切除后无癫痫发作。 脑面血管瘤病是较为罕见的颅内病变，综合我们手术治疗的3例患者，我们建议有癫痫发作的患者应早期接受手术治疗，术前和术中行脑电监测，在保证不增加功能损伤的前提下完全切除病灶可治疗癫痫发作。 |
