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血管瘤论坛 血管瘤的治疗 婴儿声门下血管瘤治疗初探

婴儿声门下血管瘤治疗初探

发布者: 血管瘤论坛   2020-4-11 09:32   1430  

       [摘要]目的初步探讨婴儿声门下血管瘤的不同治疗方法及疗效。方法回顾性分析我院自2008~2011年收治的声门下血管瘤患儿13例,7例气管切开术后分次行平阳霉素瘤体内注射,4例口服普萘洛尔治疗,1例口服泼尼松片治疗,1例单纯行气管切开姑息治疗。结果7例平阳霉素注射治疗,血管瘤完全消退,6例成功拔管,平均疗程7.5个月;4例口服普萘洛尔,3例血管瘤完全消退,1例大部分消退,平均疗程4.8个月;1例口服泼尼松片后8个月声门下肿块大部分消退,伴发库欣综合征;1例单纯气管切开患儿,于3年后血管瘤完全消退,拔除气管。结论平阳霉素瘤体内注射疗效是肯定的,但绝大多数患儿需行气管切开,且每次注药均需住院全麻下进行,疗程长。普萘洛尔可短时间内使瘤体缩小、改善呼吸道梗阻症状,避免了手术创伤性操作,且副作用小,可作为一线药物使用。

       血管瘤是婴儿最常见的良性肿瘤,发病率高达3%~8%,约占小儿良性肿瘤的1/3[1],但位于声门下的血管瘤较少见,占喉部异常的1.5%[2],此病可导致声门下狭窄、气道阻塞,引起严重的呼吸困难甚至死亡,及早诊断并给予相应治疗至关重要。目前国内外文献报道此病的治疗方法多样,但尚无统一定论。本文总结了13例声门下血管瘤病例,探讨此病的不同治疗方法及疗效。

       1资料与方法

       1.1临床资料。我科自2008年3月~2011年8月收治了经纤维鼻咽喉镜和增强CT检查确诊为声门下血管瘤的患儿共13例,男6例,女7例;最小年龄1个月,最大年龄12个月,中位年龄4.5个月。临床表现所有患儿均有喉喘鸣,伴不同程度的吸气性呼吸困难。

       1.2方法。

       1.2.1诊断标准。根据患儿生后数周出现喉喘鸣伴不同程度呼吸困难症状,纤维鼻咽喉镜检查表现为声门下限局性隆起、色鲜红、气管管腔狭窄;增强CT检查提示声门下区占位性病变、增强扫描明显强化,即可诊断为声门下血管瘤。

       1.2.2治疗方法。将本组患儿按不同治疗方法进行分组。平阳霉素瘤体内注射治疗组7例:患儿为缓解呼吸困难,均行气管切开术后,分次于全麻支撑喉镜下行平阳霉素瘤体内注药治疗,每次注药为多点注射总量<1mg,每次注药间隔约1个月。口服普萘洛尔治疗组4例:初始剂量为0.5mg/kg,若患儿无不良反应,1周内逐渐加至足量2mg/kg,并维持此剂量至血管瘤完全消退疗程约半年。服药期间监测血糖、心率、血压、生化等指标。口服泼尼松片治疗组1例:初始为足量1mg/kg,待声门下血管瘤缩小、呼吸困难及喉喘鸣症状缓解,逐渐减量至每天2.5mg,并维持此剂量至血管瘤完全消退。单纯行气管切开组1例:术后未予特殊治疗,戴气管套管出院。

婴儿声门下血管瘤治疗初探_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家


       1.2.3疗效判定。根据纤维鼻咽喉镜检查评估肿块范围及气管狭窄程度,患儿每个月复查一次纤维鼻咽喉镜。口服普萘洛尔者还需复查血生化、心电图等评估心血管系统功能。疗效判定标准:①治愈标准:声门下血管瘤完全消退、无呼吸困难及喉喘鸣症状,气管切开患儿拔除气管套管;②好转标准:声门下血管瘤部分消退、喉镜下提示气道有部分变窄,无呼吸困难及喉喘鸣症状;③未愈标准:声门下血管瘤范围无缩小、伴有呼吸困难等症状。

       2结果

       2.1患儿治疗情况(表1)。

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       2.2影像学检查结果。①13例患儿均行纤维鼻咽喉镜检查:4例左侧声门下隆起,2例右侧声门下隆起,7例双侧声门下隆起,肿块表面光滑、色红,声门下管腔狭窄(图1)。②增强CT检查:声门下见团块状软组织密度影,突入管腔,增强扫描,明显强化,考虑肿块血供丰富(图2)。13例患儿肿块均局限于声门下,未累及气管。纤维鼻咽镜检查结果与增强CT结果符合,考虑为血管瘤。

       2.3治疗结果。①7例经平阳霉素瘤体内分次注药治疗,平均注药3次,肿块逐渐缩小、消退,复查纤维鼻咽喉镜声门下未见明显肿块及狭窄(图3),6例拔除气管套管,未再出现喉喘鸣及呼吸困难等症状;1例肿块已基本消退,管腔无明显狭窄,患儿目前正在试行堵管,若无呼吸困难,可考虑拔管。②4例口服普萘洛尔的患儿于服药后第1~3天呼吸困难均出现不同程度缓解,复查纤维鼻咽喉镜提示声门下肿块缩小,监测血糖、血压等指标无明显异常,剂量达足量后患儿无呼吸困难及喉喘鸣症状,出院继续治疗,定期随访患儿均未再出现呼吸困难等症状,监测血糖、血压及生化治疗未出现明显异常,复查纤维鼻咽喉镜声门下肿块完全消退3例(图4),1例血管瘤也大部分消退。③1例口服泼尼松片患儿服药后2个月呼吸困难减轻,复查纤维鼻咽喉镜见声门下血管瘤稍有缩小,予以减量,8个月复查肿块大部分消退,患儿无呼吸困难等症状,予以停药,但患儿出现向心性肥胖。④1例行气管切开术后未予特殊治疗患儿,于3年后家长自行堵管无呼吸困难,复查纤维鼻咽喉镜提示声门下未见肿块及狭窄,拔除气管套管,痊愈出院。

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       2.4治疗疗程(表2)。

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       3讨论

       目前声门下血管瘤治疗方法较多,有激素、激光、开放性手术切除、瘤体内注射硬化剂、干扰素等。目前我们针对声门下血管瘤多采用平阳霉素、普萘洛尔、激素等方法。国外有报道总结1986~2002年有关声门下血管瘤的文献,372例此病各种治疗方法及疗效:CO2激光治疗的成功率为88.9%,出现并发症的占5.5%;皮质类固醇治疗有效率24.5%,出现副作用的占12.9%;瘤体内注射皮质类固醇有效率86.4%,出现并发症的占5.6%;外科切除手术有效率98%,并发症占10%[2]。国内关于声门下血管瘤治疗的报道较少。声门下血管瘤治疗方法多样,但目前均未有统一标准,疗效也没有确定。

       应用平阳霉素治疗血管瘤的报道最早见于1991年,此后瘤体内注射平阳霉素治疗血管瘤广泛应用于临床。平阳霉素治疗血管瘤机制:抑制DNA合成和切断DNA链,局部注射后可影响血管内皮细胞代谢功能,使其变形、坏死并形成纤维化,使瘤体衰退治愈。疗效比较确定。刘文中等[3]报道平阳霉素对不同类型血管瘤治愈率为:毛细血管型血管瘤治愈率100%、海绵状血管瘤治愈率88.4%、毛细淋巴管瘤治愈率60%。不良反应有发热、食欲不振、皮疹、过敏性休克、血管瘤局部坏死性溃疡[1]。本组7例患儿使用平阳霉素治疗时,采用多点注射,剂量<1mg,尽量避免药液溢出瘤体外,每次注药间隔1个月。为防止瘤体注药后局部肿胀引起声门下狭窄加重、出现窒息,注药前行气管切开术保证气道通畅。7例患儿均获得良好效果,血管瘤完全消退,声门下无狭窄,6例拔除气管套管。平阳霉素瘤体内注射治疗声门下血管瘤疗效比较确定,无明显不良反应。但每次注药均需住院全麻,平均注药次数3次,住院次数3.8次,疗程时间较长。平阳霉素治疗前大多需气管切开,长期戴气管套管易出现反复呼吸道感染、气管切开处肉芽增生等并发症,且需精心的家庭护理。

       2008年Léauté-Labrèze等[4]首次报道口服普萘洛尔治疗血管瘤,近几年普萘洛尔治疗血管瘤文献逐渐增多。2009年Denoyelle等[5]首次报道普萘洛尔成功治疗声门下血管瘤,随后又有其他文献证明了此方法在声门下血管瘤的治疗中是有效的。普萘洛尔是β受体阻滞剂,常用于心律失常、心绞痛、高血压的治疗。治疗婴幼儿血管瘤可能机制:在治疗前期通过收缩周围血管减少瘤体体积,从而使颜色变淡,治疗后期通过减少碱性成纤维细胞生长因子和血管内皮生长因子表达(在增殖期血管瘤这两种因子表达增加、血管内皮细胞增殖),促使血管瘤进一步消退,并促进血管内皮细胞的凋亡[6]。本组13例患儿中4例给予普萘洛尔治疗,用药后1~3d内瘤体缩小、呼吸困难症状均有明显缓解,无不良反应;3例血管瘤完全消退,平均治愈疗程4.8个月。服药过程中未再出现呼吸困难症状。普萘洛尔在短时间内使瘤体缩小、改善呼吸困难等症状,可以使声门下血管瘤的患儿避免行气管切开创伤性治疗。普萘洛尔治疗常见的不良反应有心动过缓、低血压、低血糖等副作用,因此,使用此药前应行血生化、心电图、超声心动等检查,评估心功能,服药过程中,严密监测血压、血糖、心率及血生化等指标,以避免不良反应的发生。

       本组1例口服泼尼松片治疗,服药2个月复查声门下血管瘤缩小,患儿呼吸困难减轻,逐渐减量,8个月停药,纤维喉镜检查声门下未见肿块及狭窄。本组口服激素治疗病例数较少,仍需进一步积累病例,观察疗效。有文献报道口服激素治疗声门下血管瘤有效率不高,同时因长期服用激素副作用较大[2],如向心性肥胖、多毛等库欣综合征症状,婴儿生长发育暂时受到抑制,故应用激素治疗时应严格掌握其适应症及剂量。

       声门下血管瘤位置特殊,尤其在婴幼儿通常以呼吸困难为首发症状,如何能尽早改善呼吸状况为治疗重点。因此声门下血管瘤治疗方法多样,因人而异,但前提都是在保证呼吸道安全的情况下进行。普萘洛尔的作用机制可短时间内使瘤体缩小、迅速改善呼吸道梗阻症状,避免了手术创伤性操作,且副作用小。而平阳霉素瘤体内注射疗效是肯定的,但多数是在多次瘤体内注射后显现,而瘤体内注射平阳霉素后使短期内瘤体及周围组织肿胀,增加气道梗阻的风险,因此绝大多数患儿需术前行气管切开,保证呼吸道通畅。从治疗有效性而言,普萘洛尔更有临床治疗优势。



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