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认识软骨发育异常血管瘤综合征

发布者: 血管瘤论坛   2020-4-7 09:28   72  

       目前已知有10多种血管瘤的综合征,软骨发育异常血管瘤综合征相对来说发生较常见,下面我们就一起来了解一下。

       软骨发育异常血管瘤综合征的发病原因目前还不清楚,有人认为有遗传倾向。一般患者在出生时与常人无异,之后会逐渐出现单侧软骨发育不良症,使两侧肢体发育不平衡。同时在身体各个部分出现血管瘤,皮下组织会出现蓝色的扩张静脉。患者也可伴有非血管性肿瘤生长如卵巢畸胎瘤等。患者常因外伤而引起骨折,受伤后愈合缓慢。由于有软骨发育障碍,可产生肢体畸形。

       发生软骨发育异常血管瘤综合征体表可见蓝紫色、柔软包块,用手可压缩,放手后又恢复。在柔软的瘤体内有时可扪及静脉石,并可见到瘤体低于心脏平面时瘤内血液回流受阻,瘤体增大,瘤体高于心脏平面时血液回流通畅,瘤体缩小的现象,被称为体位元移动试验阳性。

       软骨发育异常血管瘤综合征并发的血管瘤绝大多数为海绵状血管瘤,质软、多叶、无血管性搏动,毛细血管瘤淋巴管瘤也可发生该综合征。同时该病往往伴有静脉曲张,静脉栓塞及静脉石形成。

       对于软骨发育异常血管瘤综合征没有特异性根治方法,对骨瘤样改变可手术矫正,其他的只能对症治疗。

       血管瘤及其各种综合征,虽然有时治愈比较困难,但也不是毫无希望,大家要对治疗保持信心,不要轻易放弃治疗。


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