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血管瘤论坛 血管瘤的介绍 多骨性侵袭性血管瘤病1例

多骨性侵袭性血管瘤病1例

发布者: 血管瘤论坛   2020-3-29 14:19   84  

朱旭友 易祥华 王莉莉

       患者男,18岁。因双下肢长短不一15年,劳力性呼吸困难伴驼背、胸廓前凸3年入院。患者两岁时因碰撞发生右股骨骨折,后出现走路跛行。2000年于当地医院就诊,X线检查发现右股骨部分缺如,行植骨术后跛行未好转。近10年于多家医院诊治,先后行后纵隔穿刺和肋骨活检,后纵隔穿刺见少量散在梭形纤维细胞和增生的血管、淋巴管以及淋巴细胞浸润。骨骼摄片提示全身骨呈“蜂窝状”改变,曾以“多骨性骨纤维异常增殖症”等治疗,效果不佳,病情呈进行性发展。入院查体,消瘦、贫血貌,全身浅表淋巴结未及肿大,枕骨凹陷,胸椎后凸,胸廓较小;双肺呼吸音粗;心律齐,无杂音。右股骨较左股骨长大约2cm。实验室检查:骨髓涂片提示骨髓造血功能低下;骨髓活检:骨髓纤维化原因待查;其余未见异常。影像学检查可见(1)四肢长骨和髂骨(图1)多发性溶骨性骨质破坏;(2)多个椎体和肋骨破坏,伴脊柱弯曲畸形,手足骨无异常。复习外院左侧第六肋骨切除活检病理切片,显示骨小梁间隙内囊状扩张薄壁血管、毛细血管弥漫性增生,伴骨质反应性增生(图2),骨旁软组织动静脉血管瘤样增生。

多骨性侵袭性血管瘤病1例_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

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       病理诊断:多骨性侵袭性血管瘤病,病变累及多个椎体、肋骨、四肢长骨和髂骨,颅骨。讨论多骨性弥漫性血管瘤病又称大块骨溶解病,是血管瘤病中最少见的类型。多为儿童和青年发病,男性略多于女性,无明显遗传倾向,至目前为止其病因和发病机理还不清楚,可能与循环障碍或先天血管畸形相关,与外伤、感染等因素有关,但均未得到认可。本病可侵犯单个或多个骨骼,随病情发展逐渐扩大直至同一部位的骨骼全部溶解消失为止,也具有跨关节发展的倾向。患者常以局部疼痛及病理性骨折为主要症状。本例患者,青少年男性,2岁时有骨折史,现病变累及多个椎体、肋骨、四肢长骨和髂骨,受累肋骨病变活检镜下骨小梁间隙内囊状扩张薄壁血管、毛细血管弥漫性增生。部分骨小梁结构被血管纤维组织取代,骨周围的软组织出现异常的血管增生。

       本病的诊断标准(1)组织病理早期表现为脉管增生,晚期主要表现为纤维结缔组织增生,细胞无异型性;(2)有骨溶解的影像学表现,局部有骨溶解进展的证据;骨无膨胀性生长,无溃疡病损;病损区域无或极少成骨反应,病损的边缘可以观察到成骨;(3)排除遗传、代谢、肿瘤、免疫或感染疾病造成的溶骨。对本病可采用放疗和骨重建手术,该病虽然有自限性,但最终发展到什么程度才会停顿下来难以预测。它的预后从轻度致残到死亡不等,后者主要因累及椎骨、胸骨、肋骨,引起脊髓受压或呼吸障碍所致。大面积的弥漫性骨血管瘤病,尤其是累及软组织者,往往造成严重的肢体畸形或消耗性凝血障碍。这种情况虽然病变性质属于良性,也往往要考虑截肢。本病在临床上注意与纤维结构不良鉴别。本例患者既往就是如此,给治疗带来一定的影响。


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