王关顺，李卓琳，杨光军 病例资料 患者，男，68岁，2个月前无明显诱因出现四肢阵发性麻木伴感觉障碍，四肢乏力，症状时轻时重，多可自行缓解，1个月前外院CT发现纵隔占位而就诊。体征：心率74次／分，节律不齐，早搏2次／分，生理反射存在，病理反射未引出，双下肢肌力、肌张力正常，脑膜刺激征（－）。实验室检查：血钙0.87mmol／l，血红蛋白109ｇ／l，红细胞3.54×1012／l，网织红细胞百分比及绝对值均升高。总蛋白及白蛋白均下降，葡萄糖13.2mmol／l，铁蛋白460.1μｇ／ｌ；肿瘤标志物中ＣEＡ、ＡＦＰ、恶性肿瘤特异生长因子和PSA均在正常范围内。 CT：Th2～Th3椎体水平椎管内偏左、左后纵隔占位病灶，椎管内病灶大小约2.0cm×2.2cm，长约5.9cm，左后纵隔病灶大小约3.8cm×2.4cm，平扫与肌肉相比呈等及稍高密度，密度不均，边界清楚，增强明显不均匀强化，冠状面重组见椎管内病灶自Th3左侧椎间孔延伸至左后纵隔（图1～3），相应椎间孔扩大，Th3椎体左侧、左侧横突、左侧椎板见斑片状密度增高区。 MRI：平扫T1WI与脊髓相比呈等信号，T2WI呈稍高信号，境界清楚，病灶位于Th2椎体上缘至Th3椎体下缘水平椎管内硬膜外，沿椎管匍匐生长呈梭形，经Th3左侧椎间孔延伸至左后纵隔，轴面T2WI病灶呈“钳状”包绕脊髓，病灶与脊髓间见低信号硬膜影，增强显著强化，相应节段脊髓受压，同侧蛛网膜下腔变窄，椎旁肿块大小约3.8cm×3.7cm×2.9cm；Th3椎体左侧、左侧横突、左侧椎板见斑片状短T1、长T2信号，增强有强化（图4～7）。考虑为Th2－4水平椎管内及左后纵隔海绵状血管瘤，Th3椎体及附件血管瘤。
图1CT平扫示椎管内及后上纵隔肿块呈等及稍高密度，并伴有Th3椎体左侧、左侧横突、左侧椎板斑片状密度增高区。 图2CT增强扫描示肿块明显不均匀强化（箭）。 图3冠状面重组图像示椎管内病灶自Th3左侧椎间孔延伸至左后纵隔，呈“哑铃状”，两端变细呈梭形。 图4矢状面T2WI示病灶呈高信号（箭）。 图5矢状面T1WI示病灶呈等信号（箭）。 图6轴面T2WI示病灶位于椎管内硬膜外，经Th3左侧椎间孔延伸至左后纵隔，病灶呈“钳状”包绕脊髓，伴Th3椎体左侧、左侧横突、左侧椎板斑片状高信号。 图7冠状面增强T1WI示病灶位于Th2椎体上缘至Th3椎体下缘水平，沿椎管匍匐生长呈梭形，经Th3左侧椎间孔延伸至左后纵隔，增强强化明显（箭）。 图8镜下见肿瘤组织由大量扩张的血管构成，血管内壁由单层上皮组成，缺乏平滑肌及弹性纤维层（×400，hE）。 手术及病理：术前会诊决定由神经外科与胸外科共同手术，取右侧俯卧位，术中探查，胸膜腔内粘连明显，钝锐性分离粘连，见肿瘤位于左上纵隔脊柱旁，肿瘤部分沿Th3椎间孔进入椎管，肿瘤大小约3cm×4cm，基底部分与脊柱旁左胸后壁粘连明显，肿瘤血管丰富，色暗红。神经外科组将椎管内肿瘤完全游离切除后，胸外科组将左上纵隔肿瘤完整切除。病理标本肉眼所见：肿瘤位于左上纵隔及椎管内，左上纵隔部分大小约3cm×4cm×3cm，椎管内部分大小约3cm×2cm×1cm，色暗红，与周围组织分界不清。镜下：肿瘤组织由大量扩张的血管构成，血管内壁由单层上皮组成，缺乏平滑肌及弹性纤维层（图8）。病理诊断：海绵状血管瘤。术后随访半年，未出现神经功能缺损表现。 讨论 椎管内硬膜外海绵状血管瘤非常少见［1］，约占硬膜外肿瘤的4％，脊柱血管瘤的12％，可累及脊柱任何部位，好发部位依次为胸段、颈胸交界、颈段，累及后纵隔的SECA更为罕见。SECA可发生于任何年龄，文献报道18～67岁均可发病，多见于中年以上患者，本例为68岁，男女比例无显著差异。临床表现类似于其它硬膜外病变，多为缓慢起病，表现为受累平面以下的肢体麻木、疼痛、无力及感觉运动障碍，可呈进行性，也可呈间歇性发作，往往是由于静脉血栓和／或轻微出血引起瘤体增大所致，而急性发作通常是因为瘤内急剧出血引起［2－5］。本例为缓慢发病，与文献报道相符。SECA组织学主要由无数蜿蜒迂曲的薄壁血管构成，无扩张的动脉，亦无动静脉之间的沟通。 CT和MRI对SECA诊断均有重要价值，能清楚显示肿瘤的位置、形态、生长方式及强化特征等。CT平扫表现为等或稍低或稍高密度肿块，增强明显强化，CT扫描偶可见病灶内点状钙化影，同时，CT扫描有助于评价骨质侵蚀程度及向椎间孔延伸范围。病灶形态多表现为椎管内梭形或椭圆形肿块，边缘光整，境界清楚，两端尖锐，沿椎管匍匐生长，相应水平脊髓受压变细，蛛网膜下腔受压变窄，此为硬膜外海绵状血管瘤的特异性征象。病灶长短不一，T1WI多呈等或稍低信号，T2WI多呈高信号，如有瘤内出血、钙化、纤维化或瘤周含铁血黄素沉积，常致T1WI、T2WI信号混杂不均，增强扫描病灶明显强化，强化可均匀或不均匀。部分SECA沿椎间孔向椎管外生长，致椎间孔扩大，椎管内外病灶沟通呈哑铃状，本例可见病灶沿椎间孔蔓延至左后纵隔。MRI可显示肿瘤与脊髓之间低信号硬脊膜影，有助于将病变定位于硬脊膜外，在MRI轴面像上还可见肿瘤呈“钳状”包绕脊髓，此征象也具有特征性。部分病例相应椎体可见小血管瘤［6］，本例伴有Th3椎体及附件血管瘤。 本病需与淋巴瘤、神经源性肿瘤、转移瘤、脊膜瘤等相鉴别。淋巴瘤在T2WI上常呈等信号，信号较均匀，很少向椎旁延伸，椎间孔扩大；神经源性肿瘤常见肿块沿椎间孔延伸，边缘光整，囊变坏死常见，密度或信号不均；转移瘤多伴骨质破坏及软组织肿块；脊膜瘤位于硬膜下，常呈等脊髓信号，广基与脊膜相连，增强可见硬脊膜尾征［7］。SECA治疗首选外科手术切除。椎管及后纵隔海绵状血管瘤是一种良性肿瘤，其CT和MRI表现具有一定特征性，病变易发生出血，临床预后取决于术前神经功能受损的程度，掌握本病CT和MRI特征，有助于术前作出正确诊断，为临床治疗提供依据。 |
