血管瘤性综合征（angiomatosissyn drome）是指临床上患有以上述中某一种血管瘤，有规律地伴有另一些病理改变，而构成几种独立的病理实体或综合征。 Starge-Weber综合征病人多在出生时面部即有血管瘤，通常属于葡萄 ...... 查看全文

Proteus综合征（图13-10）以半侧躯体、头 面部肥大、斑片状真皮发育不全为特点，是一组 累及皮肤、软组织和骨的复杂性病变。可伴有 眼距宽、耳位低、高腭弓、外生性骨疣、脊柱侧突 和颅面不对称等症状，还有皮肤粗糙 ...... 查看全文

眼-神经-皮肤三联症其特点是视网膜和（或）视神经的静脉畸形，伴发皮肤静脉畸形和中枢神经系统血管畸形。 眼-神经-皮肤三联症其病因不明，有报告与遗传有关，曾在1个家族的5代中发现25例患者。 多发性的血管畸形 ...... 查看全文

软骨发育异常血管瘤综合征又称软骨营养障碍伴血管错构瘤综合征、Maffucci综合征等。病因尚不明了，有人认为有遗传倾向。（一）软骨发育异常血管瘤综合征临床表现 男女均可发病，多发生在青年期以前。出生时可完全 ...... 查看全文

Lindau-vonHippel综合征该病为小脑、脑干、脊髓、视网膜、肝等处生长的单个或多个血管瘤，同时往往伴胰腺、肾脏或肾上腺的囊肿或腺瘤。各部位的病变很少全部发生于同一病人。临床上神经系统症状多在少年或青年时期开 ...... 查看全文

Lindon-Von-Hippel综合征为小脑、脑干、脊髓、视网膜、肝脏等处单个生长或多个生长的血管瘤或血管畸形，同时往往伴有胰腺、肾脏或肾上腺的囊肿或腺瘤。 临床上神经系统的症状多在少年或青年期出现，约20%的患者有 ...... 查看全文

又称新生儿粟粒性血管瘤综合征、粟粒性血管瘤病。病因不明。病理检查可见皮肤、黏膜、肝脾、肠系膜、泪腺、气管、中枢神经系统等部位有血管瘤或血管畸形存在。 男女均可发病，出生时即很明显，在皮肤黏膜上有大量 ...... 查看全文

卡-梅综合征（Kasabach-Merritt综合征），简称KMS，于1940年首次被描述，临床表现为迅速增大的血管瘤合并血小板减少、溶血性贫血，急性或慢性弥散性血管内凝血。本病发生率占血管瘤的1%左右，笔者统计占同期血管瘤、 ...... 查看全文